Relatar um caso linfoma de células T periférico e mieloma múltiplo em uma paciente do Hospital de Base de São José do Rio Preto.

Os dados foram obtidos após revisão do prontuário e autorização prévia da paciente.

R.P.S.O., 53 anos, apresentou quadro de dor lombar com irradiação para membros inferiores em setembro de 2017. Em investigação, evidenciado lesão expansiva em coluna (L2) com compressão de canal medular, sendo a biópsia da lesão e imunohistoquímica compatíveis com linfoma de células T periférico de alto grau não classificado em outra parte (marcadores CD3+ e negativo para CD4, CD30, CD56 e ALK1) com Ki67: 90%. Foi tratada com 6 ciclos de CHOEP-14 até janeiro de 2018, com PET-CT após o término do tratamento mostrando hipermetabolismo em linfonodo mediastinal, em nódulo em região glútea (Deauville 3) e em corpo vertebral de L2 (Deauville 4) com microfraturas associadas. Realizado então 3 ciclos de ICE com manutenção apenas da lesão hipermetabólica em glúteo (biópsia compatível com tecido fibroadiposo e negativa para neoplasia) seguido de transplante de medula óssea em agosto de 2018. Após 6 meses, a paciente evoluiu com recorrência da dor lombar, contudo em novo PET-CT mantinha doença em remissão, Deauville I. Após 18 meses do transplante, com persistência dos sintomas, evoluiu, em PET-CT, com lesões líticas multifocais, Deauville 5 e imunofixação com presença de proteína monoclonal kappa isolada. O mielograma mostrou hipercelularidade às custas do setor linfoplasmocitário com 30% de plasmócitos e a imunohistoquímica de medula óssea agregado de células plasmocitárias com monoclonalidade para cadeia leve de imunoglobulina kappa e positividade para CD138, com moderada carga tumoral (30% do tecido hematopoético). Observado em exames laboratoriais hipercalcemia leve, constatando-se diagnóstico de mieloma múltiplo. Atualmente, a paciente está em tratamento quimioterápico.

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica de células plasmocitárias, sendo a segunda neoplasia hematológica mais comum nos países desenvolvidos. O evento inicial levando a malignidade está relacionado a aquisição de hiperploidias ou translocações envolvendo o locus do gene da cadeia pesada de imunoglobulina, assim, eventos adquiridos podem contribuir com a patogênese e prognóstico da doença. Já o linfoma de células T periférico - NOS é uma neoplasia de células T maduras heterogênea, a qual difere das demais entidades que compõem a classificação de linfomas de células T periféricas proposta pela WHO. Poucos casos sincrônicos e metacrônicos de linfoma de células T periférico e mieloma múltiplo foram relatados na literatura. Em revisão, tem-se como mais prevalente a associação da neoplasia das células plasmocitárias evoluindo com linfoma, geralmente do tipo anaplástico cutâneo CD30+. Apesar de serem derivadas de linhagens hematopoéticas diferentes, há a hipótese de que tal evolução ocorra devido ao fato de que a proliferação de células T helper monoclonais em colaboração com citocinas produzidas por diferentes células T acarretem na seleção de células plasmocitóides clonais, resultando em uma transformação maligna das células B.

Apesar de hipóteses estarem sendo levantadas visando estabelecer uma relação entre ambas as neoplasias, ainda é preciso a avaliação de um maior número casos clínicos semelhantes. É possível que a proliferação de células T malignas tenha papel na patogênese do mieloma múltiplo.