Os Linfomas de Células T/NK extranodal são um subtipo raro e agressivo de linfoma associado com o vírus Epstein-Barr, correspondendo a menos de 2% dos casos de Linfomas T. Sua prevalência é maior na Ásia e América Latina. A apresentação mais frequente se dá em trato aerodigestivo superior, sendo a cavidade nasal o sítio mais comum de envolvimento. Além desta região, sítios preferenciais incluem a pele, partes moles e testículos.

Aqui reportamos o caso do paciente R.P.S, 26 anos que apresentava história de aumento de volume testicular associado a sinais flogísticos bilateralmente além de perda ponderal de 8Kg nos últimos 4 meses. Foi submetido em julho de 2023 inicialmente à orquiectomia unilateral cuja análise imunohistoquímica foi positiva para os marcadores CD3, CD4, CD5, CD8, TIA1, Granzyma B e BCL-2. O estadiamento por Tomografias com contraste sugeria doença apenas em testículos, sendo estadio IEB pela classificação Ann Arbor. Programou-se inicialmente tratamento local com radioterapia. No entanto, a presença de testículo contralateral acometido levou à volumosa progressão local de tumoração e deiscência de ferida operatória. A fim de reduzir risco de infecção secundária, instituiu-se COP citorredutor até cicatrização completa e seguiu-se tratamento com protocolo SMILE por 4 ciclos. Paciente evoluiu clinicamente favorável, com cicatrização completa de orquiectomia e segunda abordagem para ressecção higiênica e avaliação ao final de tratamento por PET CT com FDG evidenciou resposta completa. No entanto, após 6 meses livre de tratamento, houve recidiva de doença em pele com lesões nodulares difusas principalmente em membros inferiores, que progrediram rapidamente para nódulos com ulceração central além de grande acometimento de estado geral. Foi submetido a protocolo de resgate GDP e aguarda no momento avaliação de resposta. Caso atinja segunda remissão, será encaminhamento para avaliação de consolidação de tratamento com transplante de medula óssea.

Os linfomas de células T-NK Extranodal subtipo Nasal ocorre mais frequentemente em adultos com mediana de idade entre 44 a 54 anos. A frequente associação com Vírus Epstein-Barr sugere o papel patogênico deste vírus e a quantificação da carga de DNA viral é um biomarcador fidedigno de carga tumoral. Há associação da manifestação testicular com maior agressividade de comportamento e frequentemente refratariedade ou progressão precoce. O estadiamento por Tomografia Computadorizada com emissão de pósitrons (PET-CT) é muito útil pela avidez deste subtipo de Linfoma ao FDG. Para a correta definição de linfoma NK não nasal primário testicular, deve-se associar PET CT à biópsia de orofaringe, visto que é amparado em literatura que a maioria, senão todos, os casos de Linfoma T/NK extranodal são associados à manifestação nasal oculta inicial. O tratamento nos estadiamentos iniciais, I e II, inclui quimioterapia associada a radioterapia em sequência. Os protocolos contendo L-asparaginase são os mais eficazes. O transplante de medula óssea está indicado nos casos avançados ou recidivados após remissão.

Foi relatado um caso com manifestação testicular de linfoma de células T/NK nasal. A despeito do estadiamento inicial, o tratamento envolveu terapia sistêmica avançada devido às complicações pós cirúrgicas o impossibilitando de submeter-se à radioterapia sequencial. Caso haja segunda remissão, o transplante de medula pode ser consolidação viável.