O linfoma de células T hepatoesplênico (LCTHS) é uma neoplasia rara e agressiva, responsável por cerca de 2% dos linfomas de células T periféricos. Caracteriza-se pela infiltração de linfócitos T maduros de pequeno a médio porte no fígado, baço e medula óssea. Acomete frequentemente homens jovens, imunocomprometidos, e apresenta curso clínico rapidamente progressivo. O diagnóstico é desafiador, devido à apresentação clínica inespecífica e à semelhança com outras doenças linfoproliferativas. Este relato descreve um caso de LCTHS, destacando o papel da imunofenotipagem para o seu diagnóstico e os desafios no manejo da doença.

Homem, 50 anos, com histórico de hipertensão arterial e diabetes tipo 2, apresentou perda ponderal significativa e linfadenomegalia axilar esquerda, com evolução insidiosa ao longo de cinco meses. O hemograma evidenciou linfocitose persistente. A imunofenotipagem de sangue periférico revelou 59% de linfócitos pequenos, com baixa complexidade interna e expressão de CD2 (parcial), CD3 (baixa intensidade), CD5, CD45 (intenso) e TCR γδ, compatível com LCTHS. Foi iniciado tratamento com quimioterapia, protocolo ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo), com planejamento de transplante alogênico de medula óssea como terapia consolidativa. A citometria de fluxo multiparamétrica aplicada ao sangue periférico tem papel central no diagnóstico, classificação e monitoramento de neoplasias hematológicas. No presente caso, foi decisiva ao evidenciar a presença de linfócitos T duplo-negativos com expressão do receptor TCR γδ. Embora não haja consenso terapêutico estabelecido, regimes quimioterápicos intensivos oferecem maior taxa de resposta, especialmente quando seguidos por transplante alogênico de medula óssea. Pacientes inelegíveis ao transplante apresentam prognóstico reservado, com sobrevida inferior a 10% em cinco anos.

O LCTHS é um linfoma raro e agressivo, de difícil diagnóstico. A imunofenotipagem é indispensável para sua identificação. Apesar da quimioterapia intensiva e do TMO, o prognóstico ainda é reservado. A ampliação de estudos é crucial para definição de condutas mais eficazes.