Os linfomas de células T são incomuns em crianças e adolescentes, e aqueles oriundos de células precursoras, como linfoma T linfoblástico, são os mais prevalentes. Os linfomas de células T periféricas, que perfazem 15% dos linfomas não-Hodgkin em adultos, são muito raros em pacientes pediátricos, representando cerca de 1% das neoplasias de células T nessa população. Assim, são um desafio diagnóstico e terapêutico na hematologia pediátrica, e o reconhecimento dessa entidade clínica é essencial para o manejo das neoplasias linfoides nessa faixa etária.

Relatar um caso de linfoma T helper folicular nodal em idade pediátrica.

Menino, 11 anos, interna no Hospital de Clínicas de Porto Alegre em janeiro de 2024 por febre intermitente há 11 dias, associada a perda ponderal e sudorese noturna. Ao exame, emagrecido, com hepatoesplenomegalia. Hemograma com pancitopenia (hemoglobina 8,8 g/dL, leucócitos 1060/μL com 400 neutrófilos/μL, e plaquetas 59.000/μL) sem células jovens e LDH 289 U/L. Tomografias de tórax e abdome mostraram linfonodomegalias mediastinais e hilares confluentes (a maior sendo paratraqueal direita – 5,3 x 3,0 cm) além de retroperitoneais, principalmente em hilo esplênico. Havia esplenomegalia importante (baço de 18,9 x 13,9 x 6,2 cm, com imagens hipovasculares). Biópsia de linfonodo paratraqueal descreveu arquitetura linfonodal alterada pela proliferação de linfócitos pequenos e intermediários; análise imunohistoquímica foi positiva para CD5, CD7, CD4 e negativa para CD8, BCL6, CD10 e CD30, firmando o diagnóstico de linfoma de células T helper folicular nodal sem especificação, com índice proliferativo Ki67 de 30%. Avaliação medular negativa. Após 4 ciclos de CHOEP (ciclofosfamida-daunorrubicina-vincristina-etoposídeo-prednisona), paciente apresentava doença estável, com escore de Lugano 5 em PET-CT e infiltração de medula óssea por células do mesmo fenótipo daquelas encontradas no linfonodo ao diagnóstico. Iniciado protocolo ICE (ifosfamida-carboplatina-etoposídeo) e, em PET-CT após o segundo ciclo, paciente apresentou escore de Lugano 4 (resposta parcial).

Por sua raridade, os linfomas de células T periféricas são um diagnóstico diferencial desafiador em crianças e adolescentes – grupo com alta prevalência de doenças virais que mimetizam sintomas B, como infecção por vírus Epstein-Barr e citomegalovírus. Assim, a correlação clínica, patológica e imunohistoquímica é crucial. Quanto ao tratamento – amplamente baseado em regimes de quimioterapia citotóxica como o CHOEP, pensados para adultos – mostra-se fundamental a busca por terapias-alvo, almejando melhor sobrevida na população pediátrica. Em adultos, o uso de brentuximab vedotina (BV) em pacientes CD30-positivos, associado a ciclofosfamida, daunorrubicina e prednisona (CHP), demonstra maior sobrevida livre de progressão e sobrevida global.

O diagnóstico preciso de linfomas de célula T, na era das terapias-alvo, tem implicação prognóstica e terapêutica. No cenário pediátrico, os linfomas de células T maduras, ainda que raros, apresentam desfechos pouco melhores do que em adultos. Ademais, recaída e refratariedade são comuns, e o melhor regime de tratamento nesses casos ainda não é definido. A preferência do transplante autólogo de células hematopoiéticas em relação ao alogênico se dá por melhor perfil de toxicidade e pela relação risco-benefício.