Linfoma hepatoesplênico de células T (HSTCL) é um subtipo raro de linfoma periférico de células T (PTCL). O HSTCL é responsável por < 5% de todos os casos de PTCL. Acredita-se que essa entidade tenha origem em linfócitos T maduros gama delta do baço, caracterizando-se pela proliferação e infiltração de sua polpa vermelha, dos sinusóides hepáticos e da medula óssea. Ocorre predominantemente em adultos jovens e tem forte predominância masculina. O diagnóstico é feito através da biópsia de medula óssea com coloração para imuno-histoquímica associado ao envolvimento do baço, fígado e medula, excluindo acometimento de outras cadeias linfonodais.

Contribuir para melhor entendimento dessa doença rara.

Levantamento de dados em prontuário e revisão da literatura.

A.H.A, sexo masculino, 42 anos, admitido em hospital de referência com quadro de aumento do volume abdominal, icterícia, perda ponderal e astenia. Ao exame físico era observado hepatoesplenomegalia, ascite e não palpado linfonodos periféricos. Em hemograma admissional observado Hb: 7,4 g/dL, Leucócitos: 2980 mm2 e Plaquetas: 62000/mm2. Em biópsia de medula óssea observado infiltração por linfócitos T com marcadores CD4 e CD8 duplo negativos, associado a CD3+, CD7-, CD5+ e CD56- visto na imuno-histoquímica. Em PET/CT evidenciado hepatoesplenomegalia com captação difusa de FDG e aumento da atividade de FDG na medula óssea. Realizado também biópsia por congelação de fígado e baço através de videolaparoscopia mostrando proliferação linfoide atípica. Após melhora clínica, paciente segue em acompanhamento de caráter ambulatorial aguardando resultado de outros exames para iniciar terapia específica.

O achado de uma infiltração por linfócitos T duplo negativo (CD8-CD4-) e que expressam TCR gama/delta associado a um quadro clínico sugestivo permite o diagnóstico de HSTCL com segurança. A partir dos dados limitados disponíveis, parece que a melhor abordagem terapêutica é a terapia de indução com ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e dexametasona (HyperCVAD) ou regimes semelhantes ao HyperCVAD seguida de consolidação com transplante alogênico ou autólogo.

Por ser um diagnóstico raro e de prognóstico reservado, a identificação da HSTCL necessita ser mais precoce. Novos estudos sobre essa doença rara necessitam ser feitos para melhorar a resposta ao tratamento e expectativa de vidas dos pacientes.