A Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma síndrome imunológica grave e potencialmente fatal, caracterizada por um estado inflamatório exacerbado que pode evoluir para falência de múltiplos órgãos e óbito, caso não seja prontamente reconhecida e tratada. Embora seja uma condição tratável, a LHH permanece amplamente subdiagnosticada. Atualmente, a LHH é classificada em duas formas: primária, de origem genética, e secundária, adquirida em associação a infecções, doenças autoimunes ou malignidades. Este relato descreve um caso de um paciente jovem com diagnóstico de LHH secundária a Linfoma de Hodgkin associado ao vírus Epstein- Barr (EBV).

Paciente 20 anos, sexo masculino, com quadro de pancitopenia, associada a febre vespertina, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e perda ponderal com piora progressiva ao longo de três anos. Hemograma: Hb 4.8 mg/dL; Ht 15,3%; VCM 82,7 fL; HCM 25,9 pg; CHCM 31,4 g/dL; RDW 18%; Leucócitos Totais: 2.120/mm 3, neutrófilos: 1179/mm3, linfócicos: 229/mm3, linfócitos atípicos: 85/mm 3, plaquetas 88.000/mm3 ; ferritina 13.145 ng/mL. Tomografia computadorizada (TC) de tórax: linfonodomegalia mediastinal, medindo até 2,5 x 1,4 cm na cadeia paratraqueal superior, hilo pulmonar direito, medindo cerca de 2,6 cm x 1,7 cm, axilar bilateral, o maior deles à direita, medindo 2,5 cm. TC de abdome total: fígado com dimensões aumentadas, baço apresentando discreto aumento de seu volume. Múltiplas linfonodomegalias retroperitoneais, nas cadeias iliacas e nas regiões inguinais. Linfonodos retroperitoneais agrupados medindo em conjunto aproximadamente 9,1 cm x 2,5 cm, nos maiores eixos axiais. Linfonodomegalia da cadeia frênica inferior direita, medindo grosseiramente 3,0 x 1,6 cm. Biópsia de linfonodo supraclavicular esquerdo: Linfoma de Hodgkin, subtipo depleção linfocitária, associado a infecção pelo EBV. Biópsia de medula óssea: ausência de infiltração pelo linfoma. HScore (HScore for Reactive Hemophagocytic Syndrome): pontuação de 215 pontos (pts), caracterizando probabilidade de 93-96% para diagnóstico de LHH. Iniciado tratamento conforme o protocolo de tratamento HLH-94, baseado em corticosteroide e etoposideo e o paciente evoluiu com resolução do quadro de febre, hepatoesplenomegalia e pancitopenia. Após estabilidade clínica, iniciado tratamento para a doença de com o protocolo ABVD, 6 ciclos atingindo resposta completa.

O diagnóstico de LHH permanece um desafio na prática clínica, pois depende de análise criteriosa dos dados clínicos e laboratoriais, além da exclusão de diagnósticos diferenciais com apresentações semelhantes, como sepse, extremamente prevalente em pacientes hospitalizados. Desta forma, apesar de bem descrita na literatura, a LHH ainda é subdiagnosticada mundialmente. O microambiente inflamatório crônico induzido pelo Linfoma de Hodgkin configurou-se-se como fator determinante para o desencadeamento da LHH neste caso. Na literatura, uma das associações mais bem estabelecidas é da LHH com a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). A relação entre LHH secundária e neoplasias é de 27%, sendo a maioria representada pelas neoplasias hematológicas.