A Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma grave hiperinflamação devido à ativação excessiva de macrófagos e linfócitos T, levando a pancitopenia, coagulopatia e falência orgânica. Pode ser primária ou secundária a infecções, neoplasias e doenças autoimunes. O vírus Epstein-Barr (EBV) especialmente em pacientes HIV positivos, é um gatilho relevante. O diagnóstico e tratamento precoces, baseados em critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos, envolvem terapia imunossupressora, suporte transfusional e terapia celular.

Relatamos um caso de LHH em paciente HIV positivo, desencadeado por EBV, discutindo desafios diagnósticos e terapêuticos. A análise se baseou em prontuário hospitalar.

Trata-se de paciente de 71 anos, portador do vírus HIV, que manifestou sintomas de febre e adinamia aproximadamente dois meses após realizar a transição do tratamento antirretroviral, passando de zidovudina + lamivudina + dolutegravir para ritonavir + dolutegravir + darunavir, devido à agravante condição renal. O paciente foi hospitalizado após apresentar pancitopenia e a seguir encaminhado ao serviço de hematologia. O resultado positivo do teste PCR para o vírus Epstein-Barr foi observado. Com base no escore H, que atingiu valor de 80, foi identificada significativa probabilidade de ocorrência da LHH. O protocolo de tratamento do HLH 94 foi adotado, incluindo o uso de dexametasona. Inicialmente, ocorreu melhora sintomática, porém, após um período de três semanas, o paciente apresentou acentuada queda plaquetária e notável redução nos níveis de fibrinogênio, o que levou ao aumento da dosagem de dexametasona e introdução de imunoglobulina. Diante da persistência dos sinais inflamatórios, etoposídeo foi incorporado ao tratamento. Durante a evolução do caso, foi diagnosticada a presença de trombose venosa profunda no membro inferior esquerdo do paciente. Devido à gravidade da plaquetopenia, o uso de anticoagulantes foi contraindicado. A situação clínica do paciente agravou-se, culminando em insuficiência respiratória aguda e, lamentavelmente, resultando em óbito.

O caso destaca a gravidade da Linfohistiocitose Hemofagocítica em pacientes com HIV, desencadeada pelo EBV. É uma urgência hematológica que exige abordagem multidisciplinar. A relação relevante entre HIV e LHH decorre da confusão sintomática com outras condições, imitação de infecções/linfomas, favorecimento da LHH pelo HIV devido à imunossupressão e ativação imunológica crônica. A síndrome agrava o prognóstico em pacientes com HIV. O tratamento é desafiador, abrangendo controle do HIV, agentes infecciosos, terapia imunossupressora e suporte clínico. Este caso envolve particularidades como idade avançada, troca recente de antirretrovirais, TVP e resistência ao tratamento. Apresenta semelhanças com casos literários: febre persistente, pancitopenia, enzimas hepáticas elevadas, PCR EBV positivo e escore H diagnóstico. Isso destaca a importância da suspeição clínica elevada para LHH em pacientes com HIV, considerando interações complexas.

O caso evidencia a gravidade da LHH em pacientes HIV positivos, desencadeada pelo EBV que requer suspeita cuidadosa e abordagem multidisciplinar. A detecção precoce e tratamento agressivo são vitais para reduzir a mortalidade relacionada à LHH em pacientes com HIV. Em casos refratários ou recorrentes, o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) pode ser uma opção terapêutica a considerar.