Este trabalho visa estudar os parâmetros atuais de diagnóstico e tratamento para a síndrome de POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, Skin changes), uma doença plasmocítica monoclonal rara, marcada por polineuropatia e outras alterações, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase ou de Takatsuki.

Realizada revisão da literatura nas bases de dados PubMed, Google Scholar, Scientific Electronic Library Online (SCiELO) e Embase, utilizando os descritores: “POEMS syndrome”, “Crow-Fukase syndrome”, “Takatsuki syndrome”, “diagnosis” e “treatment”. Selecionados artigos na língua inglesa.

O diagnóstico clínico-laboratorial parte de dois critérios obrigatórios (gamopatia monoclonal e polineuropatia) acompanhados de um critério maior e um menor, sendo também encontrados lesões ósseas osteoescleróticas, doença de Castleman (hiperplasia angiofolicular linfoide), níveis aumentados de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) sérico, edema, papiledema, doença renal, pulmonar e tromboembólica. O tratamento é clone ou sintoma-alvo. A terapia clone-alvo depende se a apresentação da doença é local ou sistêmica. Quando local, a radioterapia (RT) associada à quimioterapia e aos corticosteroides são a primeira linha de tratamento, enquanto na sistêmica prevalence a quimioterapia e o transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas (ASCT), com indução pré-ASCT via lenalidomida e dexametasona evitando melfalano durante a indução devido ao efeito mielossupressor. Além, na apresentação sistêmica, lenalidomida + dexametasona são usadas em pacientes com neuropatia basal, melhorando também a sobrecarga de fluidos e a organomegalia, com menor toxicidade associada. Combinação melfalano e dexametasona bastante positiva, enquanto Bortezomibe e inibidores de VEGF devam ser evitados. O tratamento sintoma-alvo é amplo, com terapia ocupacional, neurorreabilitação e drogas analgésicas usados para neuropatia sensório-motora. Para alívio na sobrecarga de fluido extravascular, é usada ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona combinados. Endocrinopatia corrigida com reposição hormonal a curto prazo. Avaliação multissistêmica do tratamento ocorre por meio de 5 frentes de melhora: hematológica, dos níveis de VEGF, clínica, neurológica e radiológica. A dosagem de proteína M, que verifica a melhora hematológica, e a dosagem de VEGF são os principais exames laboratoriais solicitados para verificar a evolução do quadro, sendo repetidos de forma periódica a partir do início do tratamento, acompanhados de avaliação neurológica objetiva por questionários, como o Rasch-built overall disability scale para POEMS (POEMS-RODS). Além disso, avaliação clínica geral e análise radiológica são fundamentais para mensurar o progresso terapêutico.

A síndrome de POEMS possui amplo espectro de sintomas e necessita de diagnóstico diferencial preciso e precoce, devido a possibilidade de tratamentos errôneos levarem a prognósticos ruins e sequelas multissistêmicas graves. Ademais, o tratamento também envolve um algoritmo complexo o qual depende de dois fatores, alvo e forma de apresentação, cujo progresso pode ser avaliado precisamente mediante diversas análises.

A síndrome de POEMS é uma doença rara, o que dificulta o seu diagnóstico frente a diagnósticos diferenciais, exigindo conhecimento adequado por parte do médico, e guiando o melhor tratamento e prognóstico possíveis.