A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) da variante hipogranular, classificada como LMA-M3v, tem o oncogene PML-RARA como marcador da doença e é muito associada a manifestações hemorrágicas, como a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD). O objetivo do trabalho é descrever um caso de desfecho favorável de LMA-M3v de alto risco sem sinais clínicos e laboratoriais de manifestações hemorrágicas.

Trata-se de estudo observacional descritivo, na modalidade de relato de caso, utilizando-se revisão do prontuário médico hospitalar.

Paciente masculino, 14 anos, sem comorbidades, com histórico familiar de LMA-M3, apresentou-se clinicamente estável, com febre e queda do estado geral há 36 horas, sem petéquias ou sinais clínicos de sangramento e/ou coagulopatia. Ao exame laboratorial: hemoglobina 8,0 g/dL; leucócitos 44.000/mm3 com 80% de blastos, sem bastonetes de Auer; plaquetas 23.000 mm3 e macroplaquetas; Tempo de Protrombina 1,6s; Tempo Tromboplastina Parcial 1s; fibrinogênio 180 mg/dL. Internação hospitalar por suspeita de LPA de alto risco e início de Hidroxiureia 3 g/dia. 2º Dia de Internação Hospitalar (DIH): 60.000 leucócitos/mm3, com 90% de blastos, estabilidade clínica, prescrição de hidroxiureia 4 g/dia. 3º DIH: 90.000 leucócitos/mm3, com 90% de blastos, plaquetas 20.000/mm3, sem sinais de sangramentos e piora clínica (instabilidade hemodinâmica, hipoxemia e dispneia), oxigenoterapia e transferência para Unidade de Terapia Intensiva, associação de citarabina 200 mg. 4ºDIH: leucometria 125.000/mm3, mielograma sugestivo de LMA-M3v e imunofenotipagem com mutação do gene PML-RARA, associação de ATRA 25 mg/m2, evolução com insuficiência respiratória aguda e choque, intubação orotraqueal (IOT) e uso de droga vasoativa. 5ºDIH: indução com daunorrubicina (DNR) 45 mg/m2 por 04 dias consecutivos + ATRA 25 mg/m2, por leucostase, alto risco de sangramento e provável Síndrome do ATRA precoce. Paciente seguiu em IOT por apenas 06 dias, evoluiu sem petéquias ou sinais clínicos ou laboratoriais de sangramento durante toda a indução e entrou em remissão após 30 dias, sendo submetido à consolidação com Trióxido de Arsênio e ATRA.

A LPA é frequentemente associada a manifestações hemorrágicas exuberantes, a exemplo da CIVD, que é um evento bastante característico da doença. Nesse contexto, a LMA-M3 representa um desafio diagnóstico e terapêutico, sobretudo quando há número de blastos superior a 10.000/mm3, dado o alto risco de sangramento por coagulopatia superposta e também por fenômenos trombóticos/isquêmicos. Em apresentação atípica, o caso clínico retrata paciente de alto risco que não apresentou sangramento clínico petequial, gengival ou cavitário, nem mesmo manifestação hemorrágica laboratorial, desde a manifestação da doença até a fase de consolidação do tratamento.

Na LPA, a CIVD é uma marca da doença, que cursa com sangramentos profusos, desproporcionais e rapidamente fatais. A relevância do caso clínico consiste na apresentação atípica de LMA-M3 de alto risco sem sinais clínicos ou laboratoriais de manifestações hemorrágicas e que evoluiu com desfecho favorável. Destaca-se a escassez de casos semelhantes na literatura e a importância da realização de pesquisas para esclarecimento de fatores relacionados à ausência de consumo de fatores da coagulação e não desenvolvimento de coagulopatia.