Objetivos: Descrever o caso de um paciente com ruptura esplênica espontânea ao diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) que evoluiu com necessidade de esplenectomia de urgência e ressaltar a importância do reconhecimento precoce dessa complicação. Relato do caso: Homem de 31 anos, sem comorbidades prévias, apresenta-se com história de dor abdominal em hipocôndrio esquerdo, associada ao aumento do volume abdominal com cerca de 60 dias de evolução e perda de 10% do peso corporal no período. Por intensificação da dor procurou atendimento de urgência. À admissão, apresentava taquicardia, palidez cutânea, abdome tenso e doloroso difusamente à palpação, além de esplenomegalia de grande monta com baço palpável até fossa ilíaca esquerda. O hemograma evidenciava anemia (Hb: 9.0 g/dL), além de leucocitose importante (367 mil/mm3) com desvio a esquerda escalonado até mieloblastos (4%) e basofilia (5%), plaquetometria de 423 mil/mm3. Mediante suspeição de LMC foi iniciada terapia citorredutora com hidroxiureia 3 g/dia e solicitada tomografia com contraste de abdome que identificou volumosa esplenomegalia com múltiplos hematomas subcapsulares no parênquima, o maior medindo 15,8 x 8,5 x 8,8 cm (volume 550 cm3), com sinais de sangramento ativo e hemoperitônio moderado. O paciente foi submetido à laparatomia de urgência com esplenectomia e envio do produto cirúrgico para anatomopatológico. Houve necessidade de reabordagem após quatro dias devido ao surgimento de fístula pancreática. Após estabilização do quadro, foi realizada avaliação medular com achados morfológicos compatíveis com o diagóstico de LMC e com a identificação do transcrito BCR/ABL1 p210 por reação em cadeia da polimerase e da translocação t(9;22)(q34;q11) por citogenética. O diagnóstico de LMC em fase crônica foi estabelecido, o tratamento iniciado com Imatinib 400 mg/dia e o paciente referenciado para vacinação contra bactérias encapsuladas na alta hospitalar. Discussão: A esplenomegalia é descrita em 48 a 76% dos casos de LMC ao diagnóstico, algumas vezes de grande volume, sendo responsável por queixas de dor abdominal e saciedade precoce. Embora rara, a ruptura esplênica espontânea (REE) é descrita como complicação de neoplasias hematológicas e deve ser prontamente reconhecida pela gravidade associada ao quadro. Cerca de 150 casos de REE foram relatados associados às neoplasias hematológicas, dos quais 15.8% estiveram relacionados às neoplasias mieloproliferativas. Alguns mecanismos foram postulados como deflagadores: o efeito mecânico da infiltração leucêmica no baço, discrasias concomitantes de coagulação e infartos esplênicos com hemorragia subcapsular e subsequente ruptura da cápsula do órgão. O dignóstico diferencial é vasto e, especificamente na LMC, especial atenção deve ser dada a eventos trombóticos intra-abdominais que podem ter apresentação clínica semelhante. O tratamento pode ser cirúrgico ou conservador a depender da extensão da lesão esplênica e da repercussão hemodinâmica. A mortalidade global associada a REE é de cerca 12% a 21%, com piores desfechos em pacientes com esplenomegalia volumosa e portadores de neoplasia, como no caso relatado. Conclusão: Embora rara, a REE confere elevada morbiletalidade em pacientes com LMC. Esse caso é representativo da importância do reconhecimento precoce da condição para obtenção de melhores desfechos.