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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S643 (outubro 2024)
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PEDIÁTRICA: DA CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA À ASSOCIAÇÃO COM IMUNOFENOTIPAGEM, CITOGENÉTICA E MOLECULAR - UM HISTÓRICO DOS PACIENTES ATENDIDOS PELO HOSPITAL DE CÂNCER INFANTOJUVENIL DE BARRETOS
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BP Martins, A Tansini, TRT Santis, BB Ariguchi, LGPME Souza, BF Baglioli, R Balceiro, LF Lopes, AF Oliveira
Hospital de Câncer Infantojuvenil de Barretos, Barretos, SP, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) corresponde a cerca de 15% das neoplasias hematológicas da infância. O diagnóstico, inicialmente baseado em características morfológicas, foi sendo refinado ao longo dos anos com a implementação de novas ferramentas diagnósticas. Objetivos: Caracterizar clínico e laboratorialmente pacientes pediátricos diagnosticados com LMA, correlacionando os achados das diversas ferramentas diagnósticas empregadas. Materiais e métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com pacientes de 0-18 anos de idade com LMA, diagnosticados e tratados no Hospital de Câncer InfantoJuvenil de Barretos, no período de janeiro de 2002 a junho de 2022. Resultados: Foram incluídos 83 pacientes com mediana de 9,2 anos. Dos achados de hemograma, 36,1% se apresentaram com leucometria acima de 50.000/mm3. Mielograma foi realizado em 97,5% dos pacientes, 98,8% imunofenotipagem por citometria de fluxo, 75,9% citogenética e 74,7% análise molecular. Segundo classificação morfológica adotada (FAB), LMA M2 e M5 (20,5%) foram os subtipos mais frequentes. Dos achados imunofenotípicos, 100% dos pacientes com LMA FAB M1, M2 e M3 tinham MPO+ e nenhum dos pacientes FAB M0; expressão anômala de CD19 foi observado em 37,5% dos pacientes FAB M2 e, destes, 83,3% tinham na pesquisa genética identificação de RUNX1::RUNX1T1 . Todos pacientes com LMA M5, 60% dos pacientes LMA M4 e 77,8% dos FAB M3 tinham CD64+. No que diz respeito à expressão anômala de CD56, mais de 80% dos pacientes com LMA M5 e 75% dos pacientes LMA M4 e M2 tinham mieloblastos CD56+. O antígeno HLA-DR foi negativo na população blástica em 84,6% dos pacientes com diagnóstico de LMA M3; correlacionando com a presença t(15;17) PML::RARA , 80% eram HLA-DR− e 54,5% CD34− A análise citogenética foi alterada em 58,7% e desses 21,6% tinham cariótipo de pior prognóstico. Anormalidades genéticas recorrentes foram observadas em 37,8% pacientes com cariótipo alterado, enquanto 40,5% destes possuíam LMA sem outra especificação. A alteração molecular mais comum foi PML::RARA (18,6%), seguida do rearranjo KMT2A::MLLT3 (15,8%). A pesquisa de mutação dos genes FLT3 , NPM1 e CEBPA foi disponível para 46 pacientes, com 14,9%, 9,5% e 9,1% pacientes positivos, respectivamente. Discussão: A LMA é uma doença heterogênea e sua classificação engloba aspectos clínicos e laboratoriais para definição prognóstica e terapêutica. As características morfológicas, imunofenotípicas, genéticas se correlacionam e muitas vezes os achados iniciais permitem inferir mutação a ser encontrada. É descrito que 20-25% dos pacientes pediátricos tenham alterações genéticas recorrentes. No presente estudo 13,5% possuíam tal alteração, sendo a maioria envolvendo rearranjos do gene KMT2A, compatível com os 10-15% esperado na faixa etária pediátrica. Dos 40% de pacientes com LMA M2 e CD19+, mais de 80% tinha t(8;21), corroborando o que é descrito na literatura. HLA-DR foi negativo em 80% dos casos de LMA com t(15;17) PML::RARA , conforme esperado. Conclusão: Encontrou-se similaridade à literatura quanto a classificação morfológica da LMA, assim como a associação entre perfil morfológico, imunofenotípico e genético de alguns subtipos de LMA.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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