Relatar um caso de ATLL.

Paciente feminina, 43 anos, hipertensa. Há dezoito meses apresentando linfonodos em região occipital e axilar, associada à leucocitose, febre, sudorese noturna e perda ponderal de 15 kg. Exame físico: linfonodomegalia axilar bilateral de até 1,5 cm, sem visceromegalias ou lesões cutâneas aparentes. Hemograma: Hemoglobina 13,1 d/dL, Leucócitos 6990/mm3, Neutrófilos 1678/mm3, Linfócitos 5033/mm3, Plaquetas 123K/mm3. Imunofenotipagem: 64% de células linfoides T anômalas, marcadores positivos para CD2, CD3, CD4, CD5. Ausência de expressão CD7 e CD8 e forte intensidade de CD25. HLA-DR. HTLV I e II positivos, PET-CT: linfonodomegalias infra e supradiafragmáticas. Confirmado diagnóstico de ATLL tipo crônico e iniciado Zidovudina (AZT) 900 mg/dia + Interferon 5 milhões UI 3 vezes/semana. Evoluiu, 8 meses após, com retorno dos sintomas B, aumento de linfonodomegalias e leucocitose. Iniciada 2ª linha de tratamento com AZT + CHOP (Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona). Apresentou, 1 mês após, vesículas em tronco e membros superiores, pruriginosas, com evolução para pápulas e áreas descamativas com biópsia confirmando ATLL tipo agudo. Iniciou 3ªlinha de tratamento paliativo com Gencitabina, Oxaliplatina + AZT, evoluindo para óbito em 20/03/22 na origem.

O ATLL é uma neoplasia de células T maduras incomum, causada pela infecção crônica pelo vírus HTLV-I. Sua incidência varia com a prevalência do HTLV. O risco de desenvolver ATLL após infecção por HTLV é de 4-5% após período de latência de décadas. Predomina em homens com idade média de 60 anos. Tem pior prognóstico quando comparado a linfomas agressivos de células B ou outros linfomas T periféricos devido à resistência às drogas, rápida proliferação celular, hipercalcemia e complicações infecciosas. O quadro clínico é variável e compreende linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia, lesões cutâneas e menos comumente infiltrados pulmonares e em SNC. Pode se apresentar nas formas aguda (60% dos casos), de mau prognóstico; linfomatosa (20% dos casos), sem envolvimento sanguíneo e com prognóstico semelhante à variante aguda; crônica (10% dos casos), com lesões cutâneas, linfadenopatia discreta, leucocitose e linfocitose estável por meses a anos; e smoldering (menos de 10% dos casos), geralmente assintomático. O diagnóstico é feito pela positividade do HTLV, morfologia compatível (“flower cells”), imunofenotipagem com expressão de antígenos de células T (CD2, CD4, CD5), expressão fraca de CD3 e negativos para CD7. O diagnóstico diferencial é feito com outras neoplasias de células T periféricas. O tratamento é realizado com AZT, Interferon, podendo ser associado a quimioterapias sistêmicas e TMO alogênico.

Paciente com diagnóstico de ATLL inicialmente em fase crônica, sendo refratário ao tratamento instituído, com progressão para tipo agudo, com apresentação cutânea proeminente. O caso evidencia o mau prognóstico e evolução desfavorável a despeito do tratamento quimioterápico instituído.