A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) surge como uma complicação dos infectados pelo vírus HTLV-1. A ATLL é classificada como uma leucemia de células T maduras (WHO Classification, 5th edition) e pode se apresentar como uma forma aguda e agressiva com baixíssima taxa de sobrevida a longo prazo. O tratamento com quimioterapia utilizado convencionalmente em outros linfomas, como o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), produz baixas taxas de resposta nos casos de ATLL.

Avaliação retrospectiva dos pacientes com diagnóstico de ATLL em um Hospital Universitário.

Selecionamos os casos (n = 25) diagnosticados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – UFRJ, no período entre setembro de 2000 e junho de 2023. Avaliamos variáveis demográficas e clínicas, resultados laboratoriais, tratamento específico e as complicações infecciosas. Os casos foram classificados nas formas (1) crônica favorável (smoldering), (2) crônica desfavorável, (3) linfomatosa ou (4) aguda, de acordo com a Classificação de Shimoyama. A sobrevida global (SG) foi calculada da data do diagnóstico até óbito (ou último dia de seguimento).

A idade mediana ao diagnóstico foi de 54 anos (26 a 73 anos). As manifestações clínicas mais prevalentes foram a presença de linfonodomegalia (72%), o envolvimento cutâneo (48%), hepatomegalia (44%) e esplenomegalia (36%). De acordo com a Classificação de Shimoyama, 10 pacientes (40%) apresentavam a forma leucêmica aguda, 12 (48%) a forma linfomatosa, 2 (8%) a forma crônica desfavorável e apenas 1 paciente (4%) como crônica favorável. Foram observados episódios infecciosos em 23 pacientes (92%), sendo que 12 (48%) apresentaram candidíase orofaríngea, 9 (36%) herpes simples e 2 (8%) pacientes apresentaram herpes zoster. O principal tratamento de primeira linha foi similar ao LSG15, sendo utilizado por 8 pacientes (32%). Outros tratamentos foram o AZT+IFN utilizado em 6 pacientes (24%), CHOP em 5 pacientes (20%) e 3 pacientes (12%) receberam outro tratamento. Apenas 2 pacientes (8%) apresentaram remissão completa com primeira linha de tratamento (LSG15 nos dois casos). A sobrevida mediana da forma aguda foi de 2,7 meses, da linfomatosa de 11,5 meses, da crônica desfavorável 9,8 meses e da crônica favorável de 44,5 meses.

Mostramos que a maioria dos casos diagnosticados com ATLL (88%) apresentaram a forma leucêmica aguda ou a forma linfomatosa. Embora tratados principalmente com protocolos considerados “standard” para a ATLL, documentamos uma baixa taxa de resposta completa (<10%). O tratamento de pacientes com ATLL é desafiador e embora o resultado com LSG15 sugira, como observamos, uma resposta mais profunda, não existem estudos com grande número de pacientes e metodologia adequada que confirmem esta observação. Os episódios infecciosos foram frequentes em nossa série de casos, com a documentação de 3 episódios (mediana) por paciente e dados da literatura confirmam uma elevada incidência de episódios infecciosos, mesmo nas formas mais indolentes.

A ATLL é uma doença potencialmente grave que ainda não possui um tratamento com grande impacto na taxa de resposta completa e sobrevida. A apresentação é, na maioria das vezes, na forma leucêmica aguda ou na forma linfomatosa, que apresentam pior prognóstico. Novos protocolos de tratamentos são necessários para mudança desse cenário.