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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S335 (outubro 2024)
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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA: UM RELATO DE CASO EM JOVEM
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JA Silvaa, KCR Matab, IMH Torresa, LGD Douradoa, AS Araujoa, BRN Deusa, CGL Bastosa, MRR Vieiraa, PS Barbosaa, EMM Costaa
a Centro Universitário de Excelência (UNEX), Feira de Santana, BA, Brasil
b Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública (EBMSP), Salvador, BA, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais prevalente em adultos no ocidente, sendo mais comum em homens com idade média de diagnóstico de 65 anos. A maioria dos casos apresenta-se oligo ou assintomática, com linfocitose persistente e adenomegalia. O diagnóstico na maioria das vezes é confirmado por imunofenotipagem. A escolha de terapia, quando indicada, leva em consideração características do paciente, da doença, clínicas e citogenéticas.

Objetivo

Relatar o caso de um paciente jovem com LLC de curso agressivo, com recaída precoce e excelente resposta ao uso dos inibidores da Tirosina quinase de Bruton (BTKi), no cenário de atendimento público.

Método

Revisão de prontuário de um paciente e pesquisa bibliográfica sobre o assunto.

Relato de caso

J.A., 49 anos, sexo masculino, diagnosticado com LLC em julho de 2021, atendido em ambulatório público na Unidade de Alta Complexidade e Oncologia (UNACON) em Feira de Santana- BA. Hipertenso, estadiamento clínico RAI 1/ BINET C. Teve o tratamento indicado por duplicação linfocitária e adenomegalias volumosas. A avaliação citogenética apresentou IGVH não mutado e TP53 negativo. Realizado o tratamento com 6 ciclos de Fludarabina e Ciclofosfamida no intervalo de setembro a dezembro de 2021, com boa resposta clínica e laboratorial. Reavaliado a cada 3 meses, evoluindo sem intercorrências. Um ano e meio após, apresentou anemia grave, plaquetopenia, linfocitose progressiva e esplenomegalia importante. Foi admitido em Unidade de Terapia Intensiva com Hemoglobina (Hb) de 4 g/dL e instabilidade hemodinâmica, evoluiu com choque séptico, sendo iniciado terapia transfusional e tratamento clínico. Após alta hospitalar retornou para seguimento e obteve diagnóstico de anemia hemolítica autoimune, sendo utilizado prednisona 1 mg/kg e solicitado para o tratamento da recaída o (BTKi) Acalabrutinibe 100 mg 2 vezes ao dia. Após 30 dias do início da terapia, o paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial significativa (Hb 14 g/dL, leucócitos 6000/mm3, linfócitos 3500/mm3, plaquetas 183.000/mm3, ureia: 47 mg/dL, creatinina 1,3 mg/dL). O paciente apresenta-se assintomático até o momento em seguimento a cada 2 meses.

Discussão

A LLC é uma doença predominante em pacientes idosos e o caso em questão traz um desafio por se tratar de um paciente jovem com LLC. A mutação IGVH está relacionada com um curso clínico lento e melhor prognóstico, enquanto a ausência de mutação sugere pior evolução do quadro clínico. O paciente apresenta IGVH não mutado, o que justifica a agressividade da doença e sua recaída precoce. Ademais, conforme a literatura, espera-se que 50% dos pacientes tenham IGVH não mutado. A escolha da segunda terapia foi realizada baseada na alteração citogenética e na comorbidade que o paciente apresentava. A utilização do BTKi de segunda geração oferece maior seletividade, reduzindo riscos de descompensação clínica para o paciente.

Conclusão

O tratamento para LLC precisa ser personalizado e isso no sistema público ainda é limitado pela dificuldade de acesso a terapias-alvo. Tratando-se de uma paciente com classificação de alto risco, jovem, hipertenso, com doença agressiva e necessidade imediata em iniciar um tratamento com melhor resposta, foi crucial utilizar BTKI devido à urgência e gravidade da recaída. O desafio continua sendo a individualização e o acesso a medicamentos que ofereçam melhor resposta e segurança para o perfil do paciente.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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