
A LLC é a leucemia mais comum em adultos, no Ocidente, com evolução geralmente favorável e alta taxa de sobrevida. Como a maioria dos pacientes é idosa, não é infrequente cursarem com outras neoplasias malignas, porém a concomitância com neoplasias hematológicas (NH) é mais rara.
ObjetivosRelatar dois casos de LLC associadas a NH e discutir possíveis fenômenos etiológicos.
Material e métodosForam analisados dois pacientes com LLC que apresentaram neoplasias hematológicas concomitantes.
ResultadosCaso 1: Homem, 45 anos, com diagnóstico de LLC, Binet A, sem necessidade de tratamento. Após dois anos, apresentou LMA, confirmada pelo mielograma e imunofenotipagem. Cariótipo e FISH para LMA demonstraram alteração genética recorrente de bom prognóstico, enquanto FISH para LLC apresentou del17p. Caso 2: Mulher, 66 anos, apresentou imunofenotipagem e mielograma compatíveis com LLC e MM simultaneamente; FISH: deleção RB1;
Discussão e conclusãoA LLC é doença cuja incidência aumenta com a idade, assim como os tumores malignos, não sendo, portanto, infrequente, observarem-se pacientes com LLC e outras malignidades. Há relatos de que alguns fatores podem ser preditores para o aparecimento de outras neoplasias como idade avançada (> 60 anos), sexo masculino, níveis elevados de beta-2 microglobulina, DHL e creatinina sérica. Tal associação é hipoteticamente explicada por imunovigilancia defeituosa associada à LLC. Entretanto, a associação de LLC com NH é rara, apenas 1% (Labrador et al, 2021). Os dois casos aqui relatados, LLC+LMA e LLC+MM, somam-se a outros poucos descritos na literatura. Também não se encaixam nas ditas neoplasias secundárias que são aquelas que surgem após ação leucemogênica de quimio ou radioterapia. As LLC com neoplasias secundárias representam 4% do total de casos, sendo que as neoplasias linfoides (em particular os linfomas) são seis vezes mais comuns que as mieloide (Lenartova et al., 2020). O surgimento das neoplasias associada à LLC podem acontecer em paciente que receberam ou não tratamento prévio. Com efeito, estudo retrospectivo não detectou aumento da incidência de LMA em casos de LLC quando comparados à população geral (Robertson et al., 1994). A hipótese etiológica para LLC+LMA seria a transformação neoplásica ocorrer em um precursor comum que se diferencia em duas linhagens, uma mieloide e outra linfoide. Já a associação de LLC+MM apresenta incidência maior que população geral (0,26% x 0,05%, respectivamente) (Ailawadhi et al., 2018) e se explicaria pelo fato de uma neoplasia B predispor ao aparecimento de outra. Estudos de associação genômica em LLC e MM mostraram que alguns genes têm efeitos pleiotrópicos e certas vias biológicas podem afetar o desenvolvimento devido ao enriquecimento de elementos regulatórios da célula B (Law et al, 2017). Não encontraram relação clonal entre as duas moléstias. Graças às ferramentas diagnósticas precisas e sensíveis, é possível diagnosticar doenças concomitantes, porém ainda são necessários estudos para esclarecer os mecanismos subjacentes para tais fenômenos.