HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA eosinofilia secundária pode ocorrer em várias circunstâncias como infecções, alergias, autoimunidade e malignidade. A Leucemia linfoblástica aguda B associada à hipereosinofilia (LLA-eo) é extremamente rara e foi descrita poucas vezes na literatura. Apresentaremos o caso de um paciente jovem, do sexo masculino, com tal diagnóstico.
Descrição do casoPaciente, 27 anos, masculino, relatou dor abdominal, febre, diarreia e perda ponderal há 30 dias e evoluiu com úlcera de pressão sacral devido mobilidade reduzida e síndrome consumptiva. Hemograma constatou leucocitose com eosinofilia importante (hemoglobina 10,2, leucocitos 48400 eosinofilos 16450 34%, plaquetas 466.000), lâmina de sangue periférico com linhagem eosinofílica abundante com diferentes formas e em exames de imagem hepatoesplenomegalia moderada e linfonodomegalias difusas. Realizou-se imunofenotipagem de sangue periférico com resultado de 1% de blastos de linhagem B associada à hipereosinofilia. Assim, paciente foi transferido para hospital com suporte hematológico executou-se os seguintes exames: imunofenotipagem de medula óssea eosinofilia com presença de 10,3% de linfoblastos B, com fenótipo aberrante, correspondente a linfoma/leucemia linfoblástica B (positivos: CD10, CD33, CD19, CD20, CD21, CD34, CD38, CD45, CD58, CD66c, cCD79a, CD81, CD123, TDT, HLA-DR e negativos: MPO e CD117), biópsia de medula óssea 90% da celularidade hematopoetica as custas de infiltração de células com Leucemia Linfoblástica Aguda B comum (CD 20+, CD10+ e TdT+), biópsia e imunohistoquimica de linfonodos corroborando o mesmo diagnóstico, cariótipo complexo incluindo a alteração de add(5) (q?31) e BCR ABL negativo. Ademais, constatou-se insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (troponina elevada e ecocardiograma transtorácico com fração de ejeção de 39%) devido miocardite eosinofílica. Assim, após o diagnóstico de LLA-eo com miocardite eosinofílica iniciou-se protocolo Berlim-Frankfurt-Münster (BFM) inicialmente sem adição de antraciclina. Após otimização das medicações paciente permaneceu assintomático do ponto vista cardiológico e com melhora da fração de ejeção (50%) e segue em protocolo quimioterápico. A LLA-eo é extremamente rara, representando menos de 1% dos casos de eosinofilia e poucos casos são descritos na literatura. Tal entidade foi mais associado ao sexo masculino, com idades mais jovens (média de 14 anos) e as manifestações clínicas relacionadas a hipereosinofilia normalmente precedem os sinais e sintomas da LLA-eo, como erupção urticariforme, febre, artralgia, mialgia, sudorese e dispneia, e quando há síndrome hipereosinofilica ocorre o acometimento órgão específica, que no caso relatado neste estudo houve injúria cardíaca. Outra característica intrigante dessa patologia é que normalmente o esfregaço de sangue periférico os blastos são ausentes. A LLA-eo foi associada a translocação t(5;14)(q31;q32) que leva à superexpressão da interleucina (IL-3) por meio de um gene de fusão denominado locus pesado de imunoglobulina (IGH)-IL3, que induz a hipereosinofilia. Assim como no nosso caso, alguns relatos anteriores os pacientes também foram tratados com protocolo BFM.
ConclusãoEntender a manifestação clínica, laboratorial e molecular da LLA-eo é fundamental para aprofundar o conhecimento sobre tal patologia rara. Mais estudos são necessários para ampliar as discussões sobre o tema.




