Relatar um caso de leucemia de células plasmáticas num idoso sem diagnóstico de mieloma múltiplo prévio.

Masculino, branco, 84 anos, previamente hígido, procedente de São Gabriel, Rio Grande do Sul. Em 14 de julho de 2021, é admitido para investigação de leucose aguda. Há 2 semanas, com quadro de astenia progressiva, fadiga, dificuldade de deambulação, alteração de sensório, tosse produtiva, taquipneia e edema de membros inferiores, sem adenomegalias periféricas palpáveis. Presença de lesões ulceradas em língua e lábios, além de lesões leucoplásicas em língua e mucosas jugais, sugestivas de candidíase e herpes labial. Exames de admissão com hemoglobina 11.4, leucócitos 45.420 (70% blastos) e 35 mil plaquetas. Iniciado investigação: sorologia positiva para citomegalovírus IgM e IgG, toxoplasmose IgG e anti-HbS; crioaglutininas negativo; IgM 11.7 mg/dL (VR 48-312 mg/dL), IgG 410.5 mg/dL (VR 681-1648 mg/dL), IgA 18.5 mg/dL (VR 87-474 mg/dL) e IgE 45.82 mg/dL (VR <100 UI/mL); albumina 2,1 g/dL; cálcio 8,4 mg/dl; ureia 100 mg/dL, creatinina 1.72 mg/dL, potássio 3.1 mmol/L. Eletroforese de proteínas urinárias: 3,29 g/24h com 83,9% de gama globulina. Imunofixação urinária: presença de banda monoclonal Lambda sem correspondência com cadeia pesada IgA, IgG e IgM. Aguardava-se estudo eletroforético de proteínas séricas. Imunofenotipagem de sangue periférico resultou em 77,3% de células plasmocitárias, das quais 76,1% (98,4% do total) expressavam fenótipo CD38, CD138, CD56, CD117, monoclonalidade para cadeia lambda intracitoplasmática e negatividade para CD45, CD19, CD20, CD81, CD200 e cadeia kappa. Concluindo Leucemia de Células Plasmocitárias com fenótipo aberrante e monoclonal. Devido ao estado clínico, optou-se por iniciar dexametasona 4 mg, 6/6h. Evoluiu com insuficiência renal aguda e má tolerância às medidas terapêuticas instituídas. Optado entre a equipe clínica conjuntamente aos familiares por medidas paliativas. Paciente, veio a óbito após 8 dias de hospitalização.

As discrasias de células plasmáticas representam um grupo heterogêneo de neoplasias hematológicas, caracterizando-se pela proliferação desordenada de células plasmáticas monoclonais, a maioria das quais produz imunoglobulina monoclonal (paraproteína M). Na especificidade da leucemia de células plasmáticas, tem-se uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo, que, ao contrário de outras formas dessa doença, geralmente é diagnosticada em pessoas relativamente mais jovens, entre 55-66 anos de idade. Seu diagnóstico é firmado a partir da presença de > 20% de plasmócitos no sangue periférico ou de > 2.000 plasmócitos/mm3 com imunofenotipagem demonstrando clonalidade. Dentre os principais sinais/sintomas associados, encontram-se insuficiência renal, comprometimento da medula óssea, efusão pleural e comprometimento neurológico, os quais podem contribuir para um pior prognóstico mesmo com o devido tratamento sendo feito precocemente. No caso em questão, o paciente tinha claro diagnóstico de leucemia de células plasmáticas por apresentar 70% plasmócitos circulantes, todavia, as manifestações clínicas agudas, bem como sua idade avançada, não permitiram quimioterapias mais agressivas.