Relatar o caso de paciente com quadro de Insuficiência Adrenal como manifestação inicial e diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin agressivo primário de adrenais.

Paciente masculino, 54 anos, previamente hígido, deu entrada no serviço de clínica médica com queixa de fraqueza progressiva, dor abdominal esporádica, emagrecimento de cerca de 14kg em um mês e febre vespertina/noturna. Exame físico com massa abdominal palpável, tomografias evidenciaram apenas lesões expansivas em ambas as adrenais, medindo 12 cm à direita e 9 cm à esquerda; exames laboratoriais compatíveis com Insuficiência Adrenal Primária: anemia normocítica e normocrômica (Hb 8,7 g/dL), níveis reduzidos de sulfato de dehidroepiandrosterona (SDHEA) 303 e de cortisol salivar 0,33, hormônio adrenocorticotrófico elevado (ACTH) 96,5. Foi submetido à biópsia de lesão suspeita e corticoterapia, com melhora sintomática e alta hospitalar. Retorna após trinta dias da alta, hipotenso com sinais clínicos de Crise Adrenal. O resultado final de biópsia confirmou o diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LDGCB), com positividade para CD20, C-MYC, CD79a, BCL-2, BCL-6 e KI-67 95%, Ann Arbor IVSX-B, sem outras sítios acometidos, incluindo sistema nervoso central e medula óssea livres de doença.

O LDGCB representa cerca de 30% dos Linfoma Não Hodgkin, com mediana de diagnóstico entre 60-69 anos, doença de comportamento agressivo, de rápido crescimento nodal ou extra nodal. No diagnóstico, cerca de 60% dos casos são estadiados como doença avançada, 40% com envolvimento extra nodal, mais comum o acometimento do trato gastrointestinal. Apenas cerca de 3% dos casos envolvem o sistema endócrino primariamente, frequentemente a tireoide, sendo raro o envolvimento primário das adrenais (< 1%). Entretanto o envolvimento secundário pode ocorrer em 25% dos casos. A apresentação clínica do LDGCB primário da adrenal pode incluir sintomas B, dor abdominal ou efeito de massa e sintomatologia de insuficiência adrenal, quando o acometimento é bilateral. O tratamento de escolha é quimioterápico com R-CHOP como esquema de primeira linha. O prognóstico é considerado desfavorável.

O LDGCB primário de adrenal é uma entidade clínica rara, com poucos relatos na literatura e prognóstico reservado, requerendo alto nível de suspeição e abordagem precoce, com manejo da doença linfoproliferativa concomitantemente à abordagem sintomatológica.