Macroglobulinemia de Waldenstrom é a gamopatia monoclonal IgM associada ao Linfoma Linfoplasmacítico. Quando ocorre a invasão em sistema nervoso central consiste na Síndrome de Bing Neel, que pode ser identificada no paciente com progressão da doença ou mesmo no diagnóstico inicial.

Paciente de sexo feminino, 24 anos, previamente hígida, iniciou com proptose ocular esquerda e cefaleia há dois anos, tendo evolução progressiva no período. Não apresentava sintomas B associados, linfonodomegalias ou outras queixas. Em ressonância de crânio lesão expansiva em clivoide anterior. Realizada ressecção por neurocirurgia em 30/10/2023, cuja imunohistoquímica era CD3-, CD 20+, CD 138+, Ki-67 15%. Compatível com Linfoma Não Hodgkin de imunofenótipo B tipo linfoplasmacítico. Tomografia cervical, tórax e abdome sem linfonodomegalias ou hepatoesplenomegalia. Biópsia de medula óssea com imunohistoquimica, mielograma e imunofenotipagem de MO sem sinais de infiltração. Eletroforese de proteínas séricas e imunofixação sem componente monoclonal. A pesquisa de MYD88 não foi realizada devido à indisponibilidade na instituição. Encaminhada para radioterapia, tendo realizado 30Gy em 15 frações até 13/04/24. Posteriormente em seguimento, com resolução de proptose, mas ainda mantendo cefaléia.

Uma vez que não apresentava gamopatia IgM, foi classificada como Linfoma Linfoplasmacitico isolado em SNC e não Síndrome de Bing Neel. No caso em questão sintomas neurológicos chamavam a atenção desde o início, mas os mesmos também devem ser valorizados e buscados nos pacientes com apresentação sistêmica da doença, tanto no início quanto ao longo do tratamento e seguimento.

A invasão de SNC por Linfoma Linfoplasmacítico consiste em complicação rara, sendo importante a investigação adequada, implicando em mudanças na escolha de tratamento, que pode incluir além de radioterapia, drogas que têm penetração na barreira hematoencefálica como metotrexato em altas doses ou inibidor de BTK.