HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosO vírus Epstein-Barr (EBV), também conhecido como herpesvírus humano tipo 4, é um patógeno comum que afeta 90% dos indivíduos durante as duas primeiras décadas de vida em todo o mundo e se espalha por contato oral ou saliva. A mononucleose infecciosa (MI) é uma síndrome benigna que se manifesta com febre, linfadenopatia, dor de garganta, erupção maculopapular, icterícia, hepatoesplenomegalia, sintomas constitucionais e complicações como anemia hemolítica autoimune, ruptura esplênica, paralisia de Bell, síndrome de Guillain-Barré e meningoencefalite. Normalmente é autolimitada, causada pelo EBV, porém o citomegalovírus (CMV) e outros agentes infecciosos também podem estar envolvidos. A incidência de MI por EBV é de 1,6 a 99 casos por 100.000 indivíduos. Pode ser observada em crianças e adultos, porém é mais frequente em adolescentes. As respostas imunes inata e adaptativa são ativadas durante a infecção pelo EBV, mas o vírus não é completamente eliminado. As manifestações sistêmicas da infecção são reconhecidas como diagnóstico diferencial de doenças linfoproliferativas (DLP). Discutimos aqui um caso de MI relacionada ao EBV, que mimetizou achados laboratoriais de Leucemia Linfoblástica Aguda T (LLA-T).
Descrição do casoPaciente de 4 anos, feminino, em jan/25, foi encaminhada ao hematologista com hemograma com leucocitose de 22.600 células/mm3, 33% de blastos, hemoglobina 9,9 g/dL, plaquetas 170.000/mm3. Mielograma: 20% de formas pequenas e imaturas, cromatina frouxa, alta relação núcleo/citoplasma, citoplasma basofílico sem granulação evidente. Imunofenotipagem: 48% de células positivo para CD2, CD3s fraco, CD3cy, CD5, CD7 fraco, CD8, CD45 moderado, CD99, TCR alfa/beta, negativo para CD1a, CD4, CDTdT, CD34, CD13, CD33, CD19, MPO, compatível com LLA-T medular. Cariótipo normal e BCR::ABL negativo. Enzimas caniculares, transaminases e DHL aumentados, EBV VCA IgM 101 U/mL e IgG 42 U/mL. Pelo fenótipo maduro, positividade para EBV e estabilidade clínica foi optado por conduta conservadora. Em estudos medulares subsequentes foi observada redução gradual da população anômala para 13% e 1,5% em fev/25 e mar/25 respectivamente, sem tratamento específico e com seguimento ambulatorial.
ConclusãoSão descritos em literatura casos de infecção por EBV que podem mimetizar LLA, Linfoma Cutâneo de Células T Agressivo, Linfoma Difuso de Grandes Células B, Linfoma Anaplásico de Grandes Células, Linfoma de Hodgkin, Linfoma Nasal Extranodal NK/T-cell e Linfoma Imunoblástico, e também é o gatilho infeccioso mais comum da Linfohistiocitose Hemofagocítica. Está implicado em doenças como o carcinoma nasofaríngeo maligno, Linfoma de Burkitt e Linfoma primário do SNC em pacientes com HIV. A patogênese da MI pode ser descrita como uma infecção de linfócitos B e uma proliferação vigorosa de células T citotóxicas, a resposta imune das células T leva a um número crescente de linfócitos atípicos (células de Downey). A LLA geralmente se manifesta como uma doença multiorgânica devido à infiltração direta de células leucêmicas em vários órgãos ou pela produção reduzida de elementos normais da medula óssea. Portanto, durante o diagnóstico diferencial de DLP, os agentes infecciosos que podem causar sintomas semelhantes não devem ser negligenciados. A possibilidade de MI mimetizar malignidade hematológicas deve sempre ser considerada, evitando assim a administração de quimioterapia quando não indicada e a correlação clínica cuidadosa é necessária para evitar erros diagnósticos.




