As principais diretrizes para diagnóstico de doenças hemorrágicas hereditárias, incluindo a Doença de Von Willebrand (VWD), recomendam a utilização do questionário ISTH-BAT (ISTH Bleeding Assessment Tool) para determinar o fenótipo hemorrágico e continuidade da investigação laboratorial em casos com suspeita diagnóstica. As pontuações desse questionário variam conforme a idade e conforme a maior exposição a desafios hemostáticos, o que pode dificultar sua interpretação.

Comparar a resposta do ISTH-BAT em crianças e adolescentes saudáveis e estratificar a variação entre esses indivíduos.

O instrumento ISTH-BAT foi aplicado em crianças e adolescentes saudáveis, entre 0 até 17 anos. As pontuações foram avaliadas utilizando sistema de pontuação total e estratificada conforme sexo e idade. As idades foram divididas conforme sexo, e os quartis foram determinados pela característica de idade dos entrevistados, sendo Q1 (0‒3 anos), Q2 (4‒7 anos), Q3 (8‒12 anos) e Q4 (13‒17 anos).

Um total de 105 crianças e adolescentes não relacionados, pertencentes a famílias distintas foram incluídas. Destes um caso foi excluído na análise por já ter sido investigado para doença hemorrágica, ainda sem conclusão. Dos 104 indivíduos, 51 (49%) eram do sexo feminino (fem.). Na estratificação por idade, foram incluídos no Q1 (0‒3 anos) n = 31 (16 fem.), Q2 (4‒7 anos) n = 22 (14 fem.), Q3 (8‒12 anos) n = 26 (9 fem.) e Q4 (13‒17 anos) n = 25 (14 fem.). Todos os participantes apresentaram pontuações dentro da normalidade pelo ISTH-BAT, ou seja, ≤4 para indivíduos até 18 anos, inclusive duas crianças submetidas a procedimentos cirúrgicos invasivos (com pontuação 0). Ademais, apenas 10,6% apresentaram alguma pontuação (n=11). Ao analisar cada faixa etária observamos que 9% do Q1 apresentaram score ≥ 1 < 3; 18,2% do Q2; 9,1% do Q3 e 63,6% do Q4, o que está dentro da expectativa, uma vez que a pontuação é cumulativa ao longo da idade. Não foi observado diferença estatística entre as pontuações dos participantes agrupados no Q1, Q2 ou Q3. Contudo, no grupo feminino, foi possível observar maior pontuação em meninas entre 13‒17 anos (Q4) quando comparado com os outros quadrantes (n = 4; p = 0,045), uma diferença que ocorreu a partir da menarca. As principais queixas de sangramento anormal relatados incluíram epistaxe, sangramentos cutâneos, menstruação anormal e sangramento após punção sanguínea e uma criança apresentou sangramento anormal em extrações dentárias, precisando de intervenção.

Esses resultados reforçam que, na faixa etária pediátrica, o ISTH-BAT foi capaz de diferenciar os casos que não apresentavam suspeita de doença hemorrágica, mesmo ao sofrerem desafios hemostáticos. Deve-se levar em conta que é importante considerar o contexto clínico e a idade na interpretação do resultado. Alguns casos com possível diagnóstico de doença hemorrágica com fenótipo leve, pode levar algum tempo até que haja justificativa para realizar uma investigação mais detalhada.