Descrita pela primeira vez em 1923 por Ewald A tricoleucemia (HCL) é uma neoplasia derivada dos linfócitos B. É uma doença insidiosa, sendo infecções as principais complicações. Diante da imunossupressão, a doença fúngica causada pelo Histoplasma capsulatum pode surgir de forma disseminada e mimetizar tumores sólidos.

Descrever a apresentação clínica do caso de uma paciente com Histoplasmose disseminada (HD) e HCL atendida em hospital terciário do sul do Brasil.

Paciente feminina, 58 anos, branca, sem comorbidades prévias e com história familiar de neoplasia pulmonar. Iniciou com astenia, dispneia aos esforços, tosse seca, febre e perda ponderal de 13kg em 3 meses. Procura atendimento com realização de tomografia de tórax com lesão de aspecto expansivo e linfonodomegalias em topografia mediastinal com diagnósticos diferenciais de neoplasia pulmonar ou linfoproliferativa. Procura atendimento em um hospital de Porto Alegre devido piora do quadro geral, com exames de admissão evidenciando pancitopenia. Realiza biópsia de linfonodos mediastinais com diagnóstico de Histoplasmose e, posteriormente, biópsia de medula óssea com diagnóstico de HCL através do aspecto morfológico e imunofenotipagem compatível (CD19, CD20, CD22 e CD103 como patologia de base. Realizou tratamento de 4 semanas com anfotericina B e seguiu acompanhamento ambulatorial com uso de itraconazol, com melhora das lesões mediastinais e melhora parcial da pancitopenia.

A HCL é uma forma incomum de leucemia – corresponde a 2% das leucemias-, 4 a 5 vezes mais comum em homens e com média de idade ao diagnóstico de 59 anos. Em geral é diagnosticada através de suas complicações infecciosas, esplenomegalia ou pela presença de citopenias. O caso descrito, apesar de uma complicação infecciosa, apresentou-se de forma atípica por mimetizar tumor sólido, tendo como primeira hipótese diagnóstica neoplasia pulmonar. Após o diagnóstico de HD em biópsia de linfonodo, foi realizado investigação da doença de base, com diagnóstico de HCL. Por ser uma doença insidiosa e com sobrevida global semelhante à da população em geral, nem todo paciente com HCL necessita de tratamento quimioterápico. Os critérios para terapia incluem citopenias persistentes como hemoglobina <11 g/dL, contagem plaquetária < 100.000/mcL ou neutrófilos <1.000/mcL. Devido à pancitopenia, a paciente preenchia critérios para protocolo terapêutico e diante do quadro de infecção, realizou-se pesquisa de mutação BRAF V600E, o qual veio presente, para avaliar o uso de vemurafenib, tratamento inicial em infecção ativa. No entanto, devido estabilidade do quadro, optou-se por realizar o tratamento da HD, com adequada resposta clínica e resposta laboratorial parcial, permanecendo com trombocitopenia e neutropenia. No momento, paciente sem quadro infeccioso, apta para tratamento de primeira linha com cladribina ou cladribina associada a rituximabe.

O diagnóstico e tratamento de HCL pode se demonstrar um desafio na prática médica quando associado a quadros infecciosos potencialmente fatais quando expostos a fatores imunossupressores como quimioterápicos. A paucidade de dados na literatura sobre casos semelhantes foram um desafio para definição do momento adequado para iniciar o tratamento da doença de base. Dessa forma, mostra-se a importância em expor casos semelhantes para auxiliar na decisão terapêutica.