A hipertensão pulmonar associada a gamopatias monoclonais (GM) é descrita, porém é rara em casos de mieloma múltiplo indolente (MMI). Neste contexto, relatamos o caso de uma paciente com MMI associado a hipertensão pulmonar grave revertida com terapia anti-plasmocitária.

Dados obtidos através da revisão de prontuário clínico de paciente no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo em 2023.

Paciente, 58 anos, do sexo feminino, iniciou com dispneia classe funcional (CF) II em 2016, sendo diagnosticada com hipertensão pulmonar (HP) idiopática. Na época, iniciado tratamento com sildenafila e furosemida para controle de sintomas. Apresentava ecocardiograma (ECO) com evidência de HP grave, com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 68 mmHg, disfunção diastólica grau I, ventrículo esquerdo com função normal, fração de ejeção de 68%, com discreto derrame pericárdico. Progrediu com piora clínica de CF para III nos dois anos seguintes, tendo realizado novo ECO com aumento da PSAP para 100 mmHg, e Cateterismo Cardíaco Direito (CCD) com Resistência Vascular Pulmonar (RVP) 17,9 Wood's, Débito Cardíaco (DC) de 2,9L/min, sendo iniciada terapia com ambrisentana com melhora parcial. Durante a investigação etiológica da HP, foi realizada eletroforese de proteínas com evidência de componente monoclonal de 3 g/dL. Prosseguiu-se com investigação de doença plasmocitária: imunofixação IgG/kappa, relação Kappa/Lambda livres:10,1. Avaliação medular: celularidade aumentada e presença de 17,2% de plasmócitos, imunofenotipagem: com clonalidade kappa, e ausência de lesões de órgão alvo para mieloma, compatível com diagnóstico de MMI. Dado a possibilidade de HP estar relacionada à neoplasia plasmocitária, e devido a indisponibilidade inicial de bortezomib, foi iniciado tratamento com ciclofosfamida e dexametasona, porém tanto o MMI quanto a HP não mostraram resposta ao tratamento instituído. Posteriormente é modificado esquema para bortezomibe/ciclofosfamida/ dexametasona. Realizado 10 ciclos, com negativação do CM e resolução da HP demonstrada pelo novo CCD RVP 4,5 woods e DC 4,5 L/min, e ECO com PSAP 29 mmHg. Após isso, foi submetida, em abril de 2022, a transplante de células tronco hematopoieticas (TCTH) autólogo, condicionamento com melfalano 200 mg/m2. Quinze meses após o TCTH, a paciente mantém resposta laboratorial e hemodinâmica.

Dentre as GM, a HP é uma complicação estabelecida na síndrome de POEMS, com uma incidência relatada em 5-40%, mas também pode estar associada a outras discrasias plasmocitárias, incluindo GMSI (gamopatia monoclonal de significado indeterminado) e mieloma múltiplo, além de outros distúrbios hematológicos e mieloproliferativos. Existem escassos relatos de casos de HP no cenário de MMI. O mecanismo subjacente da HP neste cenário ainda não está claro, mas a fisiopatologia pode envolver citocinas ou processo humoral, uma vez que a HP foi reversível com o tratamento do MMI.

A HP relacionada a MMI é um quadro raro. Durante a investigação de quadros de HP de etiologia indefinida, deve-se sempre lembrar da possibilidade de associação com gamopatias monoclonais. A importância de entender essa associação é grande, visto que parece haver uma boa resposta da HP ao tratamento do clone plasmocitário.