Objetivos: Relatar e revisar a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) em pediatria haja vista sua raridade. Material e métodos: Relato de caso a partir de informações obtidas por meio de revisão de prontuário e revisão de literatura. Resultados: Foram observados clones da HPN após realização da imunofenotipagem por citometria de fluxo de alta sensibilidade. Discussão: A HPN é uma doença hemolítica crônica, caracterizada por uma doença clonal de mutação somática, causando elevada incidência de eventos trombóticos potencialmente graves. A idade comum de diagnóstico é entre 40 e 50 anos, possuindo uma incidência de 1,3 casos por milhão de habitantes e prevalência de 15,9 por milhão de habitantes, sendo destes apenas 10% pacientes pediátricos, caracterinzando sua raridade. Frequentemente a HPN apresenta-se acompanhada de outros distúrbios hematológicos, especialmente síndromes de falência medular. Por apresentar sintomatologia inespecífica e variada, é uma doença que dificulta seu diagnóstico. Assim, podemos resumir a HPN em uma doença rara grave progressiva que apresenta altos índices de mortalidade, caracterizada por eventos trombóticos frequentes, os quais normalmente não são responsivos a anticoagulante, sendo o único tratamento aprovado um anticorpo monoclonal de elevado custo e pouco acessível. Transplantes também são uma opção de tratamento, porém também nem sempre são viáveis. Nossa paciente apresentava no quadro diagnóstico sintomas de astenia, pancitopenia, úlceras orais e equimoses em membros inferiores, após internação e investigação de diagnósticos diferenciais, chegou-se ao diagnóstico após realizada a citometria de fluxo de alta senibilidade. Conclusão: Devido ao status pró trombrótico grave e a raridade da HPN em crianças, faz-se necessário realizar o tratamento precoce, a fim de evitar ou adiar complicações da doença e sua morbimortalidade. Assim, devemos relatar e divulgar casos conhecidos, com intuíto de procurar os métodos mais evetivos de tratamento e incentivar estudo na área.