A hemofilia adquirida é uma condição relativamente rara, com uma prevalência global aproximada de 1 a 2 casos a cada 1 milhão de pessoas. Essa prevalência possui correlação com a idade, sendo mais incidente em pessoas mais velhas. A sua etiologia pode ser multifatorial, apresentando correlação com condições autoimunes (doenças reumatológicas, como artrite reumatóide), medicações, gravidez e neoplasias.

Paciente, 72 anos, sem comorbidades hematológicas prévias, admitido em um hospital público para avaliação pela equipe de Cirurgia Vascular. Familiares informaram que o paciente havia procurado consultório odontológico para realização de exodontia de sisos. Após procedimento, evoluiu com quadro de hematoma importante em região lingual e cervical bilateralmente, com obstrução de via aérea superior. Devido à insuficiência respiratória apresentada, optado por abordagem com via aérea invasiva com tentativa de intubação orotraqueal, porém impossibilitada devido à obstrução da boca com a língua edemaciada, sendo necessária abordagem com cricotireoidostomia e posterior traqueostomia. O paciente não apresentava nenhum relato prévio de comorbidades hematológicas. Todavia, em uma investigação de possível lesão neoplásica de próstata, evoluiu na época com sangramento pélvico importante, sendo necessária a hemotransfusão. À admissão hospitalar no episódio atual, apresentou (16/05/24) TTPa tempo 84,0 segundos e relação 3,05; RNI 0,9, Fibrinogênio 395 e Plaquetas 128000, sugerindo possíveis distúrbios relacionados aos fatores VIII e/ou IX da cascata de coagulação. Em investigação realizada, apresentou Fator VIII < 0,4% e Fator IX 62,3%, bem como positividade para o fator Anti VIII: 448 unidades de bethesda, reforçando a hipótese diagnóstica de uma hemofilia adquirida, em contexto de investigação de possível lesão neoplásica de foco prostático.

Diante de um paciente com quadro de sangramento, o primeiro passo é determinar qual via da cascata de coagulação estaria relacionada. Dessa forma, uma avaliação básica com dosagem de plaquetas, TP e TTPa iriam direcionar alterações relacionadas à hemostasia primária e/ou secundária, bem como necessidade de transfusão de concentrado de plaquetas, crioprecipitado e/ou plasma fresco congelado. No caso apresentado anteriormente, o alargamento do TTPa sugere uma alteração relacionada à via intrínseca, vinculada principalmente aos fatores VIII e IX.

A hemofilia adquirida é uma condição rara e potencialmente fatal, possui diversas etiologias, estando entre elas as condições autoimunes e síndromes paraneoplásicas. Em pacientes com histórico de sangramento de forma inesperada durante procedimentos cirúrgicos necessitam de investigação com especialista a fim de determinar possíveis distúrbios da cascata de coagulação, bem como abordagem específica, reduzindo, dessa forma, a sua morbimortalidade e complicações, como a observada no caso descrito. Ao se considerar ainda um contexto de investigação relacionada ao Sistema Público de Saúde, a limitação de recursos diagnósticos e terapêuticos dificulta a abordagem precoce e específica, com medicações como FEIBA, influenciando diretamente no prognóstico do paciente.