Introdução: As doenças autoinflamatórias sistêmicas (SAIDs) são distúrbios do sistema imunológico inato caracterizados por inflamação grave, febre e uma propensão para serosite, artrite e erupções cutâneas. A síndrome de Schnitzler (SS) é uma rara doença adquirida incluída nas SAIDs, cujos critérios diagnósticos essenciais incluem exantema urticariforme e gamopatia monoclonal IgM ou IgG. É também necessário o preenchimento de dois (se IgM) ou três (se IgG) dos quatro critérios menores que incluem febre recorrente acima de 38°C sem qualquer outra causa, alterações de estrutura óssea visível em métodos de, infiltrado de neutrófilos em derme na biópsia de pele e leucocitose e/ou proteína C reativa elevada. Neste trabalho, apresentamos o caso de um paciente com uma síndrome inflamatória marcada por febre recorrente associado a gamopatia monoclonal semelhante a Síndrome de Schntzler, mas que não fecha critérios por não possuir acometimento cutâneo. Caso clínico: Paciente masculino, caucasiano, 64 anos, com antecedentes patológicos de diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica e obesidade, mantém acompanhamento conservador com a Hematologia desde 2015 devido gamopatia monoclonal de significado indeterminado IgG Kappa com pico monoclonal na eletroforese de proteínas de 0,62 g/dL, na ocasião sem critérios diagnósticos de mieloma. Paciente retorna em consulta com queixa de febre intermitente, sem foco aparente e que cessa espontaneamente com retorno após cerca de 7 dias. Além de febre, o paciente se queixava de artralgia principalmente em pés e joelhos, e mialgia proximal recorrente, nem sempre coincidindo com o período febril. Foi realizada extensa investigação de febre de origem obscura, sendo excluídas causas infecciosas e reumatológicas. Foi inclusive realizado painel de alterações genéticas para síndromes febris, sem se chegar a um diagnóstico. Como paciente apresentava quadro febril, sem etiologia, associado a gamopatia monoclonal, o diagnóstico de variante de Síndrome de Schnitzler foi feito, mesmo sem acometimento cutâneo. Prova terapêutica foi iniciada com prednisona 20 mg ao dia, sendo associado a Colchicina na dose de 4 mg. Paciente apresentou remissão com tratamento não sendo necessário uso de anticorpo monoclonal. Discussão: Terré et al. discute o caso de cinco pacientes com clínica muito semelhante a do paciente de nosso caso: febre recorrente de origem obscura associado a gamopatia monoclonal sem fechar critérios para Sindrome de Schnitzler. Ele sugere tratar-se de uma nova síndrome, denominada por eles de síndrome MGARF (gamopatia monoclonal, artralgias e febre recorrente) que, assim como a SS, estaria incluído no grupo das gamopatias monoclonais de significado inflamatório (MGIS). O tratamento em casos sem grande impacto na qualidade de vida dos pacientes e com provas inflamatórias não muito elevadas incluem colchicina, anti-inflamatórios não esteroidais e corticóides. Casos mais severos se beneficiam do uso de anticorpo monoclonal anti-IL1. A menor parte dos pacientes atingem remissão a longo prazo, com reicidivas ao se tentar suspender as medicações. Nosso paciente apresentou boa remissão com uso de colchicina e corticóide em doses baixas. Conclusão: Apresentamos o caso de um paciente com clínica sugestiva de síndrome MGARF conforme descrito por Terré et al. Por ser uma doença pouco descrita devido a sua raridade, mais estudos e relatos de caso são necessários para melhor entendimento de sua fisiopatologia e tratamento.