O objetivo deste estudo foi o de relatar a extração dentária de um paciente com a anemia de Blackfan Diamond. Paciente VGSL, 26 anos, sexo feminino, portador da anemia de Blackfan-Diamond com aplasia de medula óssea, histórico de recorrentes internações para transfusões de concentrados de hemácias e plaquetas, alérgico a prednisona. Durante uma consulta ambulatorial de rotina, referiu dor de dente exacerbada nos dentes 26, 36 e 37 e a equipe de odontologia foi solicitada. No exame clínico e radiográfico apresentou lesão extensa de cárie, dor continua e localizada, espessamento do ligamento periodontal. Foi solicitada a internação para a extração dentária e realização da profilaxia antibiótica em ambiente hospitalar. Apresentava eritrócitos 2,94 M/μL, hemoglobina 8,2 g/dL, hematócrito a 24% e plaquetas a 22 k/μL. No dia da extração a paciente recebeu um concentrado de plaquetas filtradas e dois concentrados de hemácias, duas horas antes do procedimento e utilizou-se da manobra compressiva e Exogel® como medida hemostática. A paciente foi orientada a realizar higiene oral com clorexedina 0,12%, 12/12 horas, por duas semanas. A mesma permaneceu por uma semana em vigilância após o procedimento, recebeu alta hospitalar e segue em acompanhamento clínico e radiográfico por via ambulatorial. Devido ao quadro de anemia instável onde a paciente oscila com hemoglobina entre 4 e 9 g/dL, optamos pela transfusão previa ao procedimento cirúrgico e foi prescrito antibiótico profilaxia para diminuir risco de infecção do sitio cirúrgico no pós operatório. Como a paciente necessitava de extração de três molares, optamos também pela reposição previa de plaquetas já que a mesma se encontrava abaixo de 30 k/μL assim diminuindo o risco de sangramento trans e pós operatório. Com as medidas transfusionais previas ao procedimento cirúrgico, associado a medidas hemostáticas locais e um rígido controle pós operatório, a paciente seguiu com ausência e sangramento trans e pós-operatórios e sem quadro de infecção local do sitio cirúrgico.