A refratariedade plaquetária imune representa um desafio adicional no manejo de pacientes submetidos ao Transplante de Medula Óssea (TMO). É definida como a ausência de incremento satisfatório da contagem plaquetária uma hora após a transfusão, em pelo menos dois episódios consecutivos, utilizando-se plaquetas de coleta recente e compatíveis ABO. Está frequentemente associada à presença de aloanticorpos contra Antígenos Leucocitários Humanos (HLA) de Classe I, e, menos comumente, contra Antígenos Plaquetários Hhumanos (HPA). Para garantir um suporte transfusional eficaz, a transfusão de plaquetas compatíveis, avaliadas por meio do Teste de Fluorescência Imune Plaquetária (PIFT), pode melhorar os incrementos. Em casos selecionados, o uso de Imunoglobulina Humana (IVIG) ou imunossupressores pode ser necessário.

Descrever o caso de uma paciente com refratariedade plaquetária imune e sua resposta ao tratamento com imunoglobulina humana, monitorada por PIFT.

Relato de caso observacional, descritivo e retrospectivo, baseado na revisão de prontuário eletrônico de paciente internada em instituição de referência em Hematologia no estado de São Paulo.

Paciente do sexo feminino, 64 anos, com diagnóstico de Policitemia Vera aos 45 anos e progressão para mielofibrose secundária aos 55 anos, foi encaminhada para TMO alogênico devido à estratificação de risco DIPSS-Plus intermediário-2. Foi realizado TMO haploidêntico com incompatibilidade ABO menor (filha como doadora), com infusão de 5×10⁶ células CD34+ em 25/03/2025. O regime de condicionamento incluiu busulfano, fludarabina e TBI, com profilaxia para Doença do Enxerto Contra Hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida, micofenolato e ciclosporina. Antes do TMO, recebeu 10 concentrados de plaquetas por aférese e 2 concentrados de hemácias. Observou-se incremento plaquetário inadequado (CCI: 1.630 em 1h) em 25/03/2025, confirmado na transfusão subsequente, sugerindo refratariedade plaquetária imune. Realizou-se investigação imunológica no setor de Imunohematologia Avançada da FPS por meio de PIFT, que permite triagem de anticorpos antiplaquetários HPA e a compatibilização entre o soro do receptor e as plaquetas do doador. Diante de sangramento cutaneomucoso e necessidade de suporte transfusional, optou-se por transfusões com plaquetas (crossmatch positivo) em infusão lenta (“slow drip”), além do início de imunoglobulina humana em 01/04/2025 (0,4 g/kg/dia por 5 dias). Os PIFTs de 25 e 27/03/2025 (n=8 doadores) foram fortemente positivos, inclusive com plaquetas de familiares, indicando altos títulos de anticorpos. Em 04/04/2025, dos cinco doadores testados, apenas um foi negativo. Em 09/04/2025, dos quatro doadores testados, três foram negativos e um positivo. Finalmente, em 14/04/2025, todos os PIFTs testados foram negativos.

A paciente apresentou refratariedade plaquetária imune com altos níveis de anticorpos antiplaquetários, evidenciados por intensa fluorescência em citometria de fluxo, inclusive contra plaquetas de doadores aparentados. O uso de imunoglobulina humana foi associado à redução progressiva dos títulos de anticorpos, refletida pelo aumento do número de doadores com PIFT negativo e pela melhora da resposta transfusional. Este caso ressalta a importância do monitoramento imunológico e do uso criterioso de terapias imunomoduladoras. Estudos adicionais são necessários para ampliar as opções terapêuticas disponíveis no manejo da refratariedade plaquetária imune.