Objetivos: Analisar as características clínicas de pacientes gemel. Material e método: Revisão de prontuário de duas pacientes seguidas no ambulatório de hematologia pediátrica. Resultados: Gemelar H.J.N.P (I) e gemelar H.J.N.P (II), sexo feminino, 13 anos, brancas, admitidas para atendimento no ambulatório de hematologia pediátrica em 2017. As pacientes apresentavam-se com queixa de dor aguda em membros superiores e inferiores. Previamente diagnosticadas com hemoglobinopatia SC. Pacientes apresentavam evolução clínica semelhante até início da adolescência. Neste momento, gemelar I refere ter apresentado um episódio de crise álgica com necessidade de atendimento emergencial e subsequente uso de opioides enquanto gemelar II apresentou quatro atendimentos no mesmo período. Em todos houve uso de opioides. Sem outras queixas ou comorbidades. Atualmente fazem uso das medicações: penicilina V, hidroxiureia e ácido fólico. Exames complementares: eletroforese de hemoglobina: Gemelar I – HbA1 = 0%, HbA2 = 3,9%, HbF = 4,5%, HbS = 47,2%, HbC = 44,5%; Gemelar II – HbA1 = 0%, HbA2 = 3,7%, HbF = 5,9%, HbS = 46,3%, HbC = 44,1%. Hemograma: Gemelar I – Hemácias = 3,6 milhões/mm3, Hb = 10,2 g/dL, Ht = 28,3%, VCM = 89,6 fL, HCM = 32,3 pg, CHCM = 36 g/dL, RDW = 13,9%, leucócitos = 5,30 mil/mm3, plaquetas = 93 mil/mm3; Gemelar II – Hemácias = 3,17, Hb = 10,9, Ht = 28,8%, VCM = 90,9, HCM = 32,8, CHCM = 36,1, RDW = 13,8%, leucócitos = 5,55, plaquetas = 111 mil. Discussão: Apesar da hemoglobinopatia SC ser uma doença de origem genética, sabemos que interações ambientais são capazes de modular a apresentação clínica. Neste relato pudemos observar diferenças nos quadros clínicos de cada gemelar, com sintomatologia mais grave e maior número de procura do serviço de urgência pela gêmea II. A literatura aponta que alto índice de Ht e baixo número de HbF predispõem a mais episódios dolorosos em pacientes com hemoglobinopatias SC. Entretanto, observamos em nossos casos que apesar de a gemelar II ter apresentado HbF maior e Ht menor após a primeira consulta, esta apresentou maior número de crises álgicas. Estudos com gêmeos monozigóticos são importantes para demonstrar a heterogeneidade clínica da doença, mostrando que mesmo indivíduos geneticamente similares podem apresentar manifestações clínicas distintas. Neste cenário, destacamos a importância que, eventualmente, fatores ambientais possam ter tido na influência sobre o fenótipo e, consequentemente, sobre o curso clínico em nossas pacientes. Conclusão: Identificar e estabelecer uma relação entre fatores genéticos e ambientais na evolução clínica de pacientes gemelares portadores de hemoglobinopatia SC pode contribuir para uma melhor compreensão sobre os fatores desencadeantes das distintas complicações.