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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S863-S864 (outubro 2024)
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EVENTO RARO DE ANTICORPO ANTI-LEA EM INDIVÍDUOS COM FENÓTIPO LE (A-B+). RELATO DE CASO E DISCUSSÃO
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ACT Sousa, FA Moretto, HP Fernandes, MLR Barjas-Castro
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

A premissa na formação de um aloanticorpo é que o antígeno correspondente seja negativo. No caso do sistema Lewis, considerando que o antígeno Le(a) é precursor do antígeno Le(b) não é esperado que um indivíduo de fenótipo Le(a-b+) desenvolva anti-Lea. Os antígenos do sistema Lewis são amplamente distribuídos pelo corpo, encontrados no pâncreas, estômago, mucosas de intestino, músculo esquelético e outros. A síntese dos antígenos Lewis depende da presença de duas enzimas codificadas pelo gene Se (FUT2) e o gene Le (FUT3); o gene Le produz fucosil transferase, que adiciona fucose diretamente à cadeia precursora tipo I para formar o antígeno Lea. A presença dos genes Se (H transferase) e Le eventualmente leva à formação do antígeno Leb, através da adição de fucose à cadeia H tipo I. Como as hemácias utilizam cadeias do tipo 2, elas não sintetizam antígenos Lewis, porém esses antígenos são adsorvidos do plasma para a membrana dos glóbulos vermelhos. Anticorpos Lewis podem causar reações transfusionais hemolíticas, DHRN, e rejeição a transplante renal (Combs, 2009; Höglund et al , 2013), porém poucos casos são descritos na literatura. O alo anticorpo anti-Lea é pouco frequente e segundo alguns autores identificado apenas em indivíduos com fenótipo Le (a-b-); menos frequente em indivíduos do grupo O e possivelmente apenas em ABH secretores. Poucos relatos existem da detecção de anti-Lea por técnica de hemaglutinação em indivíduos de fenótipo Le(a-b+) (Judd et al , Transfusion).

Caso clínico

Paciente do sexo masculino, 43 anos, com fratura de fêmur, sem histórico transfusional, foi identificado anticorpo anti-Lea reativo até à temperatura ambiente. A especificidade do anticorpo foi definida em três painéis enzimáticos comerciais (hemácias tratadas com a enzima papaína), com reatividade 3+ de hemaglutinação. Teste da antiglobulina direto negativo. A fenotipagem das hemácias do paciente foi realizada com soros monoclonais, em equipamento Erytra (Grifols Diagnostic Solutions) e mostrou o fenótipo Le(a-b+).

Discussão

Há uma hipótese de que indivíduos de fenótipo Le(a-b+) são incapazes de formar anti-Lea, devido à presença do antígeno em diversos fluidos e secreções; raros relatos descrevem a detecção de anti-Lea em indivíduos de fenótipo Le(a-b+). O anticorpo anti-Lea formado por indivíduos Le(a-b-) pode ser diferente do formado pelos indivíduos Le(a-b+). Um estudo mostrou que enquanto 87% dos anti-Lea formados por indivíduos Le(a-b-) foram hemaglutinantes, nenhum dos anticorpos anti-Lea formados por indivíduos Le(a-b+) foi capaz de causar hemaglutinação, tendo sido detectados apenas por ensaio imunoenzimático (ELISA). Além disso, segundo esse estudo, enquanto 85% dos anti-Lea de indivíduos Le(a-b-) tem um componente IgG, nenhum dos anti-Lea formado por indivíduos Le(a-b+) tem IgG detectável. Chan & Lin em 2011 descrevem 10 pacientes de fenótipo Le(a-b+) com presença de anti-Lea detectado por LIAT (Real time PCR) e considera a possibilidade de haver relação com variante molecular Fut3. No presente relato, mostramos a presença de anti-Lea em paciente de fenótipo Le(a-b+), detectado por técnica de hemaglutinação, e reativo em temperatura ambiente.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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