A Leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma das emergências oncohematológicas associada a altos índices de mortalidade, contudo representa o subtipo de leucemia mieloide aguda com maior chance de cura se iniciado o tratamento precocemente. Ao diagnóstico, devido à presença frequente de complicações hemorrágicas, o tratamento com suporte transfusional e ácido trans-retinóico deve ser instituído imediatamente. Entretanto, eventos trombóticos arteriais e venosos podem ocorrer em até 20% dos pacientes com LPA. Daí a importância de entendermos melhor a fisiopatologia desta neoplasia para também evitarmos os eventos trombóticos.

Relatar um caso de acidente vascular cerebral isquêmico ao diagnóstico de LPA e revisão da literatura.

Trata-se de estudo clínico observacional, tipo relato de caso acompanhado pela equipe de Hematologia com dados do prontuário eletrônico.

Paciente sexo feminino, 42 anos, antecedente de HAS e etilismo, internada pela emergência devido a cefaléia sem melhora com analgésicos simples. Evoluiu com afasia e hemiparesia à esquerda, com diagnóstico de Acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi). Evidenciada área de isquemia recente nos territórios de M2 a M6 da artéria cerebral média direita com edema citotóxico local, produzindo apagamento dos sulcos regionais e compressão do ventrículo lateral direito na tomografia de crânio. Após análise do hemograma, identificado 90% blastos com presença de granulação evidente e bastonetes de Auer, sugestivo de leucemia promielocítica aguda. Iniciado ácido trans-retinóico 45 mg/m2/dia na urgência e suporte transfusional com concentrado de plaquetas. Após coleta de exames medulares, foi confirmado o diagnóstico pela presença de gene PML-RARa t15;17 no RT-PCR, com classificação de alto risco devido a leucocitose inicial e iniciado protocolo ATRA+Daunorrubicina na indução. Paciente evoluiu com emergência hipertensiva, com necessidade de nitroprussiato de sódio e transferência para UTI. Em uso de piperacilina- tazobactam por neutropenia febril. No 9° dia de tratamento, houve piora do quadro neurológico com nova tomografia crânio demonstrando área hipodensa no território da artéria cerebral média à direita, compatível com injúria vascular isquêmica subaguda tardia, além de evidente hiperdensidade giriforme no território comprometido, relacionado a necrose cortical laminar. Paciente evoluiu com desfecho clínico desfavorável apesar das medidas instituídas.

Apesar da sobrevida aumentada na LPA, os eventos trombóticos precoces ainda contribuem para a morbidade, podendo ocorrer trombose venosa profunda, embolia pulmonar, trombose associada à cateter ou trombose intracraniana. Geralmente, os eventos trombóticos ocorrem antes ou no início do tratamento, sendo a incidência em torno de 5,1 a 24,5%. No caso relatado, o AVCi ocorreu ao diagnóstico antes do início da terapia e a leucometria ao diagnóstico era acima 10.000/mm3. Estudos recentes com LPA alto risco demonstraram que relação Leucócitos/Dímero-D elevada (> 5,12) e relação Dímero-D/Fibrinogênio reduzida (< 5,14) podem ser fatores independentes de trombose.

Apesar dos grandes avanços no tratamento da LPA, é importante mantermos investigação das intercorrências no diagnóstico e na melhor abordagem de suporte para evitarmos as complicações relacionadas. A validação de novas ferramentas para avaliação da coagulopatia e risco trombótico são necessárias ao diagnóstico da LPA.