
Relatar um caso de Mieloma Múltiplo (MM) IgG Kappa que sofreu um escape de cadeias leves Kappa Isolada.
Materiais e métodosRelato de caso com informações obtidas via revisão de prontuário e da literatura científica.
Relato de casoPaciente E.C.P., masculino, 66 anos, hipertenso e portador de cardiopatia arrítmica (fibrilação atrial), diagnosticado com um mieloma múltiplo (MM) IgG Kappa em 2018. Estadiamento inicial ISS I, induzido com 04 ciclos de Ciclofosfamida-Bortezomibe-Dexametasona (CyBORD), seguidos de consolidação com transplante de medula óssea autólogo (TMO Auto). Após o transplante o paciente não fez o seguimento no serviço de origem. Em 2020, procurou nosso serviço devido a intensa dor lombar e dificuldade de deambulação. Imagens revelaram múltiplas lesões ósseas osteolíticas e fratura patológica em T12-S1. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram 40% de plasmócitos atípicos em medula óssea, imunofixação sérica IgG Kappa, dosagem de IgG 1768 mg/dL, LHD 216, e beta-2-microglobulina 2,3 mg/L, indicando recidiva do MM após 1,8 anos do TMO Auto. O paciente iniciou a segunda linha de tratamento com esquema de Carfilzomibe e Dexametasona (Kd) por 4 ciclos, entrando em remissão parcial muito boa. Novo TMO Auto foi contraindicado pelo serviço de transplante devido à cardiopatia do paciente. Foi dado continuidade no tratamento com Kd até 2021, quando foi detectado em imunofixação de proteínas séricas um de padrão monoclonal composto apenas pela elevação das cadeias leves Kappa isoladamente e de modo explosivo (Kappa sérica de 651 mg/L), configurando recaída da doença com troca de classe do componente M. Iniciou-se terceira linha de tratamento com Daratumumabe-Lenalidomida- Dexametasona (DRd), estando até março de 2024 em remissão completa duradoura.
DiscussãoO MM é uma neoplasia hematológica com proliferação de plasmócitos clonais na medula óssea, levando à produção de imunoglobulinas monoclonais (proteína M). Essa proteína inclui classes de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) e cadeias leves Kappa e Lambda. Estudos indicam que 3-6% dos pacientes com MM apresentam “Escape de Cadeias Leves”, caracterizado pelo aumento significativo de cadeias leves livres no soro ou urina sem aumento correspondente na imunoglobulina completa. Esse fenômeno resulta da evolução clonal das células do mieloma, onde subclones adquirem mutações que levam à produção exclusiva de cadeias leves, enquanto a produção de cadeias pesadas é interrompida.
ConclusãoEste caso ilustra um fenômeno raro de escape de cadeias leves em um paciente com MM.