A Colestase Intrahepática Aguda (CIHA) é uma complicação hepática da anemia falciforme, podendo evoluir para disfunção renal e hepática. Classifica-se em leve até grave, com mortalidade de 4% e 64%, respectivamente. A eritrocitaferese é uma modalidade terapêutica utilizada nas complicações falciformes, possuindo maior segurança que a transfusão de troca manual devido a isovolemia no procedimento e resultados mais precisos de hematócrito e Hemoglobina S (HbS).

Relato de dois casos de CIHA com anemia falciforme e o resultado da terapia com eritrocitaférese.

Trata-se de estudo descritivo, retrospectivo com levantamento dos dados de prontuário eletrônico, após consentimento dos pacientes.

Caso 1

Masculino, 26 anos, com anemia falciforme e dor abdominal há 3 dias, refratária à analgesia, piora da icterícia, colúria e vômitos. Apresentava-se febril, descorado 2+, ictérico 3+, com dor abdominal difusa e fígado palpável a 3cm. Houve queda da Hb basal para 5,9 g/dL, leucocitose (18.000 mm3), AST 101 U/L, ALT 44 U/L, FA 206 U/L, GGT 260 U/L, hiperbilirrubinemia com BD 29 mg/dL, PCR: 370 mg/L e DHL 839 U/L. Realizado antibioticoterapia e suporte transfusional na urgência. US abdome com hepatomegalia, sem dilatação ou obstrução das vias biliares. Evoluiu com piora progressiva e indicado eritrocitaférese urgente. HbS basal 86%, com queda para 7,2% após o procedimento. Apresentou queda da BD para 5,4 mg/dL após 5 dias e 2,2 mg/dL, em 15 dias. Caso 2 ‒ Paciente masculino, 33 anos, com anemia falciforme e dor generalizada associada a piora da icterícia e colúria. Evoluiu com rápida piora da hiperbilirrubinemia às custas de BD associado a dispneia. Apresentava-se descorado 2+, ictérico 4+ com abdome pouco doloroso à palpação. À admissão, Hb 5,9 g/dL, leucocitose (20.909 mm3), AST 484 U/L, ALT 238 U/L, FA 316 U/L, GGT 187 U/L, hiperbilirrubinemia com BD: 47,63 mg/dL e DHL 1418 U/L. Evolui com piora da clínica e disfunção renal, sendo encaminhado para UTI. Indicado eritrocitoaférese terapêutica na urgência após estabilização clínica. Houve melhora progressiva com controle da dor e redução da BD para 16,2 mg/dL em 5 dias e 8,6 mg/dL em 13 dias.

Nas revisões de literatura, os grupos com disfunção hepática grave com bilirrubina total média em torno de 76,8 mg/dL, alterações neurológicas e coagulopatia, se beneficiaram da transfusão de troca com recuperação na maioria dos pacientes, ao contrário dos pacientes não submetidos. Com a realização da eritrocitaférese, evidenciamos a rápida recuperação clínica e laboratorial nos dois casos relatados, conforme descrito na literatura.

A CIHA é uma síndrome hepática aguda com alta mortalidade se não tratada adequadamente. A identificação e tratamento precoce desta complicação evitaria desfechos desfavoráveis. Portanto, o conhecimento desta patologia deve ser valorizado pelos médicos emergencistas e hematologistas. O procedimento de eritrocitaférese automatizada é uma importante ferramenta terapêutica para o tratamento de CIHA, aliada a correção da coagulopatia com transfusão de plasma fresco congelado e medidas de suporte.