A Hemofilia A adquirida (AHA) é uma doença hematológica autoimune causada pela produção de autoantiocorpos inibidores de Fator VIII (FVIII) da coagulação. É uma patologia rara que afeta homens e mulheres em todas as idades, com picos de incidência em gestantes e idosos. Pode estar associada a outras condições clínicas como distúrbios autoimunes, infecções e neoplasias.

Paciente de 59 anos, sexo masculino, com antecedentes de HAS e DM2. Em janeiro de 2023 iniciou acompanhamento com a Hematologia devido a quadro súbito de equimoses difusas e episódios de epistaxe discreta, sem histórico pessoal ou familiar de hemorragias no passado. Em exames laboratoriais, apresentava Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa) de 69,5 segundos, dosagem de fator VIII de 0,4% e inibidor fator VIII de 8 unidades/mL. O paciente recebeu, então, o diagnóstico de AHA, inicialmente sem causa secundária evidente. Foi iniciada corticoterapia em dose imunossupressora (prednisona 1 mg/kg/dia). Decorridos 4 meses do início do tratamento, apresentou remissão completa do quadro (TTPA 24,2 seg, FVIII de 76% e ausência de inibidor do FVIII), não tendo sido evidenciadas causas reumatológicas, infecciosas e neoplásicas até o momento.

Paciente de 36 anos, sexo feminino, com história prévia de artrite reumatoide em uso de upadacitinibe e hidroxicloroquina. Iniciou quadro de poliartralgia e equimoses generalizadas espontâneas após 10 meses da suspensão da medicação devido à gestação e lactação. Exames complementares evidenciavam TTPa de 79 segundos, dosagem fator VIII de 0,4% e inibidor fator VIII de 84 unidades/mL, anticoagulante lúpico e anticardiolipina IgM e IgG negativos. A paciente então recebeu diagnóstico de AHA secundária a doença reumatológica em atividade, foi tratada com corticoterapia em dose imunossupressora e ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) por quatro semanas, além do retorno do inibidor da JAK para controle da artrite reumatoide, estabilizando a doença. Apresentou remissão completa após sete meses do início do tratamento, com normalização do TTPa, FVIII de 76% e ausência de inibidor do FVIII.

A AHA é uma doença de diagnóstico complexo, cursando com sangramentos cutaneomucoso e musculares, diferindo do padrão mais comum da hemofilia congênita (hemartrose). Cursa com TTPa prolongado, não corrigido pelo teste da mistura, com tempo de protrombina normal, confirmando-se o diagnóstico através da atividade do FVIII e do título de inibidores anti-FVIII. O tratamento consiste no controle hemostático em pacientes com sangramento clinicamente relevante, através do uso de concentrado de complexo protrombínico ativado e de FVII recombinante ativado, além de tratamento imunossupressor com corticoesteroides por 4 a 6 semanas, sendo necessária, em alguns casos, a associação de Rituximabe ou de um agente citotóxico (ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila).

A AHA é potencialmente fatal se não diagnosticada e tratada corretamente. Portanto, todo TTPa prolongado isoladamente deve ser investigado, aventando-se a hipótese de AHA. Caso confirmada, deve-se prosseguir com a investigação etiológica.