Introdução: Doença linfoproliferativa crônica de células NK (DLC-NK) é rara, de curso clínico crônico e indolente. Já tumor estromal gastrointestinal (GIST) é uma neoplasia mesenquimal do trato gastrointestinal (GI) e corresponde a 1% dos tumores desde sítio. Em 70% dos casos, acomete o estômago, e 20% intestino delgado. Descrevemos paciente com diagnósticos concomitantes de DLC-NK e GIST de jejuno. Caso: Masculino, 74 anos, há 1 mês: náuseas e desconforto abdominal. Exame de imagem: nódulo 2,9cm em alça jejunal. Hemograma: linfocitose (10.320/mm3), sem citopenias. Submetido à enterectomia de jejuno e linfadenectomia mesentérica, com biópsia compatível com GIST baixo grau, CD117/c-kit +. Imunofenotipagem de sangue periférico: 77% de linfócitos NK, CD16, CD56, CD7, CD57, CD94, CD2, CD11c positivos, sem expressão de CD3. Pesquisa de EBV negativa. Paciente manteve linfocitose, e diagnóstico hematológico de DLC-NK, sem critérios de tratamento até o dado momento. Obteve melhora dos sintomas GI após cirurgia. Discussão: DLC-NK é entidade provisória na classificação WHO 2017, caracterizada pela persistência de linfócitos NK no sangue periférico (≥ 2 x 109/L). Maioria é crônica e indolente. Poullou et al. em estudo multicêntrico, analisaram 70 pacientes demonstrando: mediana de 61 anos, organomegalia 26%, associação com doenças autoimunes 24%, tumores sólidos em 13%, quase 50% pacientes assintomáticos ao diagnóstico. Neste caso, diagnóstico DLC-NK foi achado de exame, concomitante à neoplasia sólida rara. Diferentemente de outras linfoproliferações NK, presença de EBV não é comum, como neste relato. Os marcadores aberrantes das células NK mais comuns são: CD56, CD7, CD94, compatível com perfil deste caso. A mutação STAT3 é bem descrita nas linfoproliferações NK agressivas, e está presente na DLC-NK em 30-70%. O achado reforça possibilidade de proliferação neoplásica NK, e correlaciona-se a citopenias mais intensas e necessidade de tratamento. No caso relatado, por dificuldades de acesso, tal exame não foi realizado. Na maioria das vezes, DLC-NK não requer tratamento. Porém casos com >1 citopenia, infecções de repetição podem necessitar. Num geral, respondem bem a terapia com ciclofosfamida, metotrexate e/ou corticóide. A sobrevida global é de 5 e 10 anos de 94% e 84% respectivamente. Já GIST, é tumor mesenquimal mais comum do TGI, porém apenas 1% dos tumores totais deste sítio. O local mais frequentemente acometido é o estômago (60-70%), seguido por delgado (20-30%) e colorretal (10%). O diagnóstico depende de análise histológica, imunohistoquímica (IQ) e molecular. 85% identifica-se CD117/c-kit. Os sintomas mais comuns são dor abdominal, dispepsia, náusea, anorexia, e obstrução, porém maioria é assintomática. Os tumores variam de 2 a 5cm em sua maioria. Em geral, a ressecção completa do tumor confere cura. Uso do imatinibe é indicado nos casos não ressecáveis e avançados. Esta resposta é justificada pelo achado de infiltração tumoral por células NK, produtoras de interferon gama. Sobrevida livre de doença em 5 anos é >90%, porém acometimento de intestino delgado tem pior prognóstico. No caso descrito, o paciente foi submetido a cirurgia, sem sinais de recaída até o momento. Conclusão: DLC-NK e GIST de jejuno são entidades raras, cujos diagnósticos requerem investigação IQ e molecular. Caso descrito demonstra as 2 doenças concomitantes, com boa evolução do paciente até o momento.