Apresentar aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos de um caso de doença rara de Rosai-Dorfman.

Os autores relatam um caso de um paciente masculino, 53 anos, diabético, hipertenso e ex-tabagista com linfonodomegalia generalizada que, após a exérese de linfonodo cervical à direita nível II, apresentou anatomopatológico revelando linfadenite aguda e histiocitose sinusal e imunohistoquímica com achados compatíveis para Doença de Rosai-Dorfman. Devido à permanência de sintomas, foi instituída corticoterapia e seguimento por 4 semanas revelou melhora da linfonodomegalia generalizada, apesar de provocar descontrole glicêmico, com necessidade de encaminhamento ao endocrinologista.

A doença de Rosai-Dorfman, ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, afeta principalmente adultos jovens, em sua maioria homens na segunda década de vida, e ainda não tem etiologia definida. É, em geral, autolimitada, mas pode necessitar de tratamento com quimioterápicos, radioterápicos, corticoides ou cirurgia, quando em permanência dos sintomas. A apresentação clínica e histológica, epidemiologia e tratamento são discutidos no presente relato de caso.