A doença de Castleman engloba um grupo de quatro moléstias com as mesmas características histopatológicas, porém com apresentações e tratamentos diferentes. Dentre as apresentações, podemos citar a doença de Castleman unicêntrica e multicêntrica, sendo que esta pode ainda ser dividida em associada com o vírus humano do herpes ou idiopática. A doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) é caracterizada por inflamação sistêmica, linfadenopatia generalizada, proliferação linfócitária polinucleada e disfunção múltipla de órgãos causadas por um quadro de hiperinflamação mediada por citocinas. Estima-se que a citocina IL-6 seja um importante mediador da condição. Este artigo apresenta um caso de iMCD em um hospital de Santa Catarina.

Mulher de 27 anos dá entrada no hospital em setembro de 2023 e relata linfonodomegalia cervical à esquerda de caráter pétreo, com evolução progressiva há 2 semanas, e disfagia. Foi realizado biópsia (BX) de linfonodos cervicais, que evidenciou ausência de malignidade e achados sugestivos de doença de Castleman variante hialino vascular, com predomínio estromal. No seguimento, foi realizado exame imunohistoquímico (IHQ) que indicou expressão positiva de Ki-67 (30%), CD20, CD3 (células T), CD10 (células centrofoliculares), CD30 (células linfoides ativadas), CD15 (granulócitos), PAX5 (células B), e CD4 em subset de células T +++/+++. Ademais, IHQ revela expressão negativa de HHV-8 e da oncoproteína LMP-1 do vírus Epstein-Barr. Devido a impressão diagnóstica de iMCD, foi iniciado o tratamento de prednisona 60 mg/dia em setembro/2023 e em abril/2024 deu-se seguimento com desmame da prednisona utilizando 2,5 mg em dias alternados por 15 dias. Após análise dos exames e discussão com grupo de doenças raras optou-se por manter o tratamento com corticoide e caso paciente não responda, iniciar siltuximabe.

A epidemiologia da iMCD é escassa na literatura. Diagnóstico geralmente é feito a partir de sinais clínicos com linfadenopatia generalizada, BX de linfonodo com característica histopatológica específica e exclusão de outras condições. Já o seu tratamento costuma ser feito com associação de corticoides e siltuximabe, um antagonista da citocina IL-6.

A iMCD é uma patologia inflamatória rara que cursa com acometimento de múltiplos linfonodos e que pode ser potencialmente fatal. Devido à falta de estudos nacionais acerca da doença, torna-se imprescindível novos estudos a fim de estabelecer sua prevalência no país.