A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa classificada de acordo com características histopatológicas, número de linfonodos acometidos, severidade clínica e presença ou ausência do herpes vírus 8 (HHV-8). Desse modo, são classificadas como: DC unicêntrica, DC multicêntrica HHV-8 positiva, DC multicêntrica HHV-8 negativa/idiopática (DCMi).

Relatar um caso de DC em paciente com diagnóstico prévio de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Paciente de 33 anos, sexo masculino, com diagnóstico há 1 ano de HIV, em uso regular de terapia antirretroviral, com história de febre e sudorese noturna há 2 meses, associado à astenia e perda ponderal de 6 kg no período. Ao exame físico, apresentava edema, hepatoesplenomegalia em grande monta e linfonodomegalias axilares, cervicais e inguinais. Exames complementares evidenciavam anemia (hb: 6,2 g/dL), plaquetopenia (85.000 mm3), hipoalbuminemia, discreta alteração da função renal com oligúria, PCR 33 m g/dL, carga viral HIV 153 cópias/mL e linfócitos T CD4 88 células/mm3. Tomografia de abdome com baço e fígado de dimensões aumentadas, múltiplas linfonodomegalias retroperitoneais e pélvicas. Biópsia de medula óssea hipercelular, sem fibrose. Biópsia excisional de linfonodo com proliferação linfoide de padrão folicular, com de linfócitos na periferia de centros germinativos, padrão “casca de cebola”. Imunohistoquímica com aspectos histológicos de linfadenopatia crônica, com regressão de centros germinativos, proliferação vascular hialina e hiperplasia da zona do manto, sem imunoexpressão de HHV-8, compatível com DCMi severa, e sintomatologia mimetizando o subtipo TAFRO. Devido a indisponibilidade de terapias anti-IL6 e Rituximab, o paciente foi inicialmente tratado com altas doses de corticoterapia, estabilizando a doença, sendo posteriormente iniciado o tratamento com ciclofosfamida e prednisona (aguarda liberação de Talidomida). Apresentou resposta parcial ao tratamento, com normalização de sintomas clínicos e laboratoriais, mantendo discreta esplenomegalia.

A DCMi é caracterizada como múltiplas linfadenopatias e características histopatológicas de subtipos hialino hipervascular, plasmocítico ou misto, com um amplo espectro clínico. A etiologia desta doença ainda é desconhecida e algumas patologias podem mimetizar a DCMi, como doenças infecciosas, autoimunes e neoplasias. Esses pacientes podem apresentar sintomas inflamatórios, muitas vezes mediados pela IL-6, podendo ocasionar linfadenopatias generalizadas, hepatoesplenomegalia, citopenias e disfunção orgânica. Há um subtipo mais agressivo de DCMi classificado como TAFRO, definido como trombocitopenia, anasarca, fibrose reticulínica, disfunção renal e organomegalia. Por ser uma doença rara, não há protocolos de tratamentos estabelecidos, variando conforme a severidade clínica, utilizando desde anticorpos anti-IL6, isolados ou associados à corticoterapia, Rituximab, imunomoduladores, até quimioterapias citotóxicas combinadas.

A DC é uma patologia rara e potencialmente fatal se não diagnosticada e tratada corretamente. Desse modo, necessita de mais estudos a respeito de sua fisiopatologia e sua associação com o HIV, para guiar melhores terapêuticas futuras.