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Vol. 44. Núm. S2.
Páginas S200 (Outubro 2022)
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DISCUSSÃO DE CASO DE LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA 1 DISPLÁSICA EM PACIENTE IDOSO COM DESFECHO DESFAVORÁVEL
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468
CB Pacheco, G Bellaver, WF Silva, LPD Santos, HA Castralli, MR Sagrilo, A Zago, JC Salvador
Universidade Federal de Santa Maria (UFSM), Santa Maria, RS, Brasil
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Este estudo busca discutir um caso de Leucemia Mielomonocítica Crônica diagnosticado no Serviço de Hematologia de Hospital Universitário de Santa Maria. Material e

Método

Realizou-se estudo descritivo, do tipo relato de caso, com consulta e coleta de dados em prontuário eletrônico.

Discussão

Paciente com história prévia de HAS, DM2, DAC, carcinoma basocelular e neoplasia prostática, foi encaminhado pelo serviço de atenção primária para investigação de plaquetopenia assintomática em 2017. Inicialmente, realizou-se hemograma, no qual apresentava hemoglobina de 13,0 g/dL, leucócitos de 4.470/mm3, com 2% de metamielócitos, 3% de bastonados, 25% de segmentados e 36% de monócitos (1.440 células), bem como 62 mil/mm3 plaquetas, seguido de screening para plaquetopenia, com sorologias negativas, ausência de esplenomegalia em exames de imagem e sem outros achados laboratoriais. Realizada avaliação complementar, com medula hipercelular, aumento de população mieloide e ausência de alterações megacariocíticas, bem como negatividade para Jak2, p210 e p190. Paciente manteve-se com baixo risco para SMD, mantendo aompanhamento ambulatorial. Em 2019, após 2 anos de acompanhamento, paciente passou a apresentar epistaxe, equimoses e petéquias, porém sem alterações em exames laboratoriais e em análise medular. Paciente em março de 2021, passou a apresentar sintomas constitucionais e esplenomegalia de 17cm. Ao hemograma havia hemoglobina de 9,6 g/dL, leucócitos de 12.870/mm3, com 1% de blastos atípicos, 2% de pró-mielóitos, 17% de mielócitos, 5% de metamielócitos, 10% de bastonados e 40% de monócitos (5.140 células), 46 mil/mm3 plaquetas. Realizada nova avaliação complementar com cariótipo 46, XY e pesquisa de JAK-2 negativo. Em medula óssea, presença de medula hipercelular para idade, às custas de aumento de população mileloide, com formação de lençóis sólidos de células precursoras em topografia central não usual, mecariócitos em número usual, com algumas formas hipolobuladas, sem formação de clusters. A imunofenotipagem foi inconclusiva, identificando predomínio de forma granulocíticas, desvio à esquerda, sem basofilia ou aumento de blastos na amostra e série monocítica com predomínio de formas mais maduras (promonócitos 4%). A pesquisa do rearranjo PDGFR-alfa, PDGFRB e FGFR1 é indisponível no serviço de Hematologia do Hospital Universitário de Santa Maria. Diante dos achados descritos, realizado diagnóstico de LMMC-1 conforme critérios diagnósticos da Organização Mundial de Saúde. Iniciada terapêutica com hidroxiureia para citorredução. Paciente faleceu em domicílio, nos primeiros 30 dias após diagnóstico.

Discussão

A Leucemia mielomonocitica crônica é uma neoplasia hematológica mieloide com características de ambas as síndromes mielodisplásicas (SMD) e neoplasia mieloproliferativa (NMP). Constitui uma entidade de difícil diagnóstico e necessita da exclusão das doenças mieloproliferativas crônicas e de causas reativas. A indisponibilidade de ferramentas diagnósticas e limitações técnicas do serviço podem favorecer o atraso diagnóstico e com isso dificultar o tratamento adequado. O tratamento varia conforme estratificação de risco e caracteristicas clínico-laboratoriais com uso de terapia citorredutora ou hipometilante. No entanto, apenas o transplante de medula óssea alogênico é a única alternativa curativa disponível no momento, no entanto muitos candidatos não são elegíveis devido suas comorbidades.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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