Introdução: A amiloidose é um grupo heterogêneo de doenças que resultam do depósito de proteínas séricas (amilóide), e pode ter acometimento sistêmico ou localizado, de difícil diagnóstico por ter apresentações variáveis. A amiloidose pode ser primária, hereditária ou estar associada a várias situações clínicas; caso não esteja relacionada a qualquer outra enfermidade é primária. Objetivo: Reportar um caso incomum de paciente com manifestações sistêmicas de amiloidose, que por diagnóstico tardio evoluiu a obito. Relato de caso: Homem, 54 anos, iniciou há 1 ano quadro de paresia em membros inferiores, hipotensão postural e perda ponderal. Ao exame físico apresentou hepatomegalia, força grau IV em membros inferiores, edema em membros inferiores. O hemograma admissional: (4.600 leucócitos/μL, hemoglobina 13,3 g/dL, 403.000 plaquetas/μL). Tomografia de abdome demonstrando nódulo em seguimento VII hepático 1,8 cm sugestivo de hemangioma. Ressonância magnética de abdome revelou esteatose hepática, moderada ascite e grande derrame pleural bilateral. A investigação complementar revelou: Fosfatase alcalina 1.038 U/L, gama glutamil-transferase 409 U/L, desidrogenase lática 873 U/L, ureia 193 mg/dl, creatinina 3,27 mg/dL, proteínas totais 3,2 g/dL, albumina 1,6 g/dL, globulina 1,6 g/dL. O sumário de urina com proteinúria (2+ a 3+). ECG com ritmo sinusal, baixa voltagem no plano frontal e alteração de repolarização ventricular em parede lateral e lateral alta. Ecocardiograma transtorácico evidenciou, fração de ejeção de 74%, hipertrofia concêntrica moderada e disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, miocárdio hiperrefringente, derrame pericárdico discreto. Biópsia da lesão positiva para técnica imuno-histoquímica vermelho do Congo. O paciente evoluiu com piora do quadro hemodinâmico no 12° dia de internação hospitalar e foi a óbito. Discussão: A amiloidose AL é um distúrbio incomum, com idade média de 64 anos, com predominância do sexo masculino. A apresentação clínica da amiloidose AL inclui síndrome nefrótica, cardiomiopatía restritiva, neuropatía periférica e hepatomegalia. Ela pode acometer miocárdio, pericárdio e vasos sanguíneos, gerando disfunção diastólica, arritmias e isquemia miocárdica. No acometimento renal o paciente abre o quadro com síndrome nefrótica clássica, apresentando ascite e hipoalbuminemia. Já no acometimento hepático, ocorre o depósito de forma extracelular, com colestático. Além disso, a neuropatia amilóide é uma manifestação de acometimento tanto sensitivo quanto motor, no caso ela se apresentou como uma polineuropatia periférica, levando a uma perda de força distal e proximal dos membros inferiores, acometendo a deambulação do paciente. O diagnóstico da amiloidose é de exclusão e requer como confirmação uma biópsia com coloração por vermelho do congo amilóide positiva. Conclusão: A amiloidose é uma doença de difícil diagnóstico, por causa de suas diferentes manifestações sistêmicas e localizadas. Visto que mesmo na suspeita clínica, deve-se afastar todas as outras possíveis causas antes de seguir biópsia com coloração vermelho congo. Dessa forma este relato mostra a importância do diagnóstico precoce em virtude da gravidade e dificuldade do tratamento, já que na forma AL o tratamento com Melfalana IV e transplante autólogo, só resultam em 40% de resposta, tornando o prognóstico reservado nos casos diagnosticados tardiamente.