A anemia falciforme (AF) é uma condição genética caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal chamada de HbS devido a uma mutação com substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina no sexto códon do gene HBB. Esta hemoglobina polimeriza em situações de estresse e hipóxia, causando a alteração do formato da hemácia de disco bicôncavo para foice, a qual possui um tempo de vida menor e é mais aderente ao endotélio dos vasos, predispondo crises vaso-oclusivas. As consequências da oclusão de vasos incluem crises de dor, isquemia, infartos em múltiplos órgãos e até mesmo alterações orais e faciais, ainda negligenciadas, ao considerar a escassez de trabalhos acerca do tema e de guidelines acerca do manejo e tratamento de pacientes com AF no ponto de vista ortodôntico. Dessa forma, esta revisão tem por objetivo avaliar os dados disponíveis na literatura acerca da relação entre anemia falciforme e as desordens craniofaciais.

Esta revisão sistemática seguiu as etapas do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), sendo feito o registro na International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO) (CRD42024508127). A pergunta norteadora do trabalho foi: “existe relação entre desordens craniofaciais e anemia falciforme?”. Realizou-se a busca de artigos em Inglês, Portugês e Espanhol nas bases de dados PubMed, Scopus, LILACS, SciELO e EMBASE até dezembro de 2023, sob os descritores: sickle cell disease AND craniofacial disorders OR maxillofacial disorders AND sickle cell anemia OR craniofacial abnormalities AND sickle cell disease OR craniofacial development AND sickle cell anemia.

A busca na literatura resultou em 2500 artigos, dos quais foram excluídos 618 duplicados e 1850 após a leitura de título e resumo. Os 32 artigos restantes foram lidos na íntegra, e apenas seis foram incluídos nesta revisão por abordarem o tema proposto. Desses estudos incluídos, quatro eram do tipo transversal, um, longitudinal e um, coorte retrospectiva. No total, 323 indivíduos com AF com idades variando de três a 60 anos tiveram suas características craniofaciais analisadas. Os estudos demonstraram que falcêmicos apresentam variações no conduto auditivo externo, na base do osso occipital e depressão da ponte nasal. Ademais, indivíduos com AF apresentam tendência a ter um padrão esquelético classe II, perfil facial convexo, retrusão mandibular, aumento do plano mandibular e protrusão maxilar. A maioria dos estudos indica também que a má oclusão moderada e severa é uma condição de alta prevalência associada à AF.

As alterações craniofaciais identificadas em pacientes com AF estão associadas ao desenvolvimento anômalo dos ossos, tendo em vista as crises vaso-oclusivas na microcirculação durante toda a vida do indivíduo. A protrusão maxilar, por exemplo, tem sido explicada pela hiperplasia da medula óssea devido à anemia hemolítica. Tais alterações são relevantes, já que o padrão esquelético classe II pode trazer não só frustração ao paciente com AF no ponto de vista estético, mas também disfunções em mastigação, deglutição, respiração e fala.

Dessa forma, a detecção das desordens craniofaciais na AF é essencial para que profissionais, como cirurgiões dentistas, saibam como manejar os casos e indicar o melhor tratamento.