O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de paciente com Linfoma de células T hepatoesplênico (LTHE) e infecção concomitante por SARS-CoV2. Os dados clínicos foram coletados dos registros do prontuário do paciente e os resultados dos exames laboratoriais do sistema de informação do Hospital Universitário/UFSC. Trata-se de paciente masculino, 30 anos, admitido no hospital com febre, dor abdominal e astenia. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado, com esplenomegalia, ausência de linfonodomegalias e foi evidenciada a presença de petéquias difusas pelo corpo (inclusive face). No hemograma observou-se hemoglobina de 11,4 g/dL e 18.000 plaquetas/mm3, além da presença de 2.490 leucócitos/mm3, dos quais 6% foram descritos como células mononucleares de grande tamanho, moderada a alta relação núcleo/citoplasma, cromatina moderadamente condensada, núcleo com formato irregular, nucléolos visíveis e citoplasma intensamente basofílico. Além disso, foi observado o aumento das transaminases (ALT: 122 U/L e AST: 93 U/L) e de LDH (641 U/L). A imunofenotipagem por citometria de fluxo da medula óssea (MO) demonstrou a presença de 8% de células linfoides T (CD3+) com fenótipo aberrante, de médio tamanho e moderada complexidade interna. Essas células apresentaram fenótipo de células T de memória (CD27, CCR7 e CD45RA negativos), com expressão de TCR GD e expressão fraca e heterogênea de CD8. Além disso, expressaram CD2++, CD94+, CD16+ e não expressaram CD5, CD7, CD4, CD56, CD57, granzima e perforina. Esse resultado é sugestivo de LTHE. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico da amostra de biópsia de MO confirmaram o diagnóstico sugerindo infiltração por linfoma T (CD2+, CD3+, CD43+; CD4, CD5 e CD10 negativos). Na avaliação de amostra de líquor não foi evidenciada a presença de células patológicas. O paciente foi tratado utilizando o esquema DAEPOCH (etoposide, doxorrubicina, ciclofosfamida e prednisona) e apresentou melhora clínica após o primeiro ciclo com normalização do número de plaquetas e melhora da esplenomegalia a palpação. Cerca de 50 dias após o diagnóstico, apresentou sintomas sugestivos de COVID-19, como mialgia, febre e cefaleia, que foi confirmada pela investigação de SARS-CoV2 por RT-qPCR (reação multiplex para detecção dos genes E, RdRP e N) em amostra de swabde nasofaringe. Atualmente, faz os ciclos de quimioterapia em regime de internação hospitalar a cada 21 dias e tratamento de suporte. Com relação à infecção por SARS-CoV2, desenvolveu um quadro leve, sem comprometimento respiratório evidente. No momento, encontra-se inscrito no Registro Brasileiro de Receptores de Medula Óssea. O caso relatado demonstra a importância do diagnóstico clínico e laboratorial correto e ágil de neoplasias hematológicas pouco conhecidas. O LTHE é uma rara neoplasia sistêmica e extranodal derivada de linfócitos T citotóxicos que normalmente expressam o receptor TCR GD, apresenta alta quimiorresistência e são raros os relatos de remissão completa. Ao diagnóstico, a maioria dos pacientes apresenta envolvimento medular, anemia e plaquetopenia. Além de os fatores prognósticos dessa doença não estarem bem estabelecidos, a infecção concomitante com SARS-Cov2 contribui para as incertezas relacionadas à resposta aos tratamentos e o estudo desses casos pode auxiliar no entendimento do prognóstico e estabelecer a terapêutica adequada.