Relato de caso: Paciente, 62 anos, feminino, procurou atendimento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre por dispnéia aos pequenos esforços e cansaço, de caráter progressivo, iniciados há 30 dias, associados a dor ventilatório dependente em hemitórax à direita além de tosse. Fez uso de antibioticoterapia empírica - levofloxaciono - sem melhora. Realizou radiografia de tórax, confirmando derrame pleural moderado e hemograma com anemia com padrão de doença crônica, leucocitose (16,2 x 103/microL) com predomínio de blastos (54% do total) além de plaquetopenia moderada. Procedido então biópsia de medula óssea. Ao mielograma observava-se 91% de blastos, com estudo imunofenotípico com predomínio de células imaturas (CD 34+ fraco) com traços maturativos característicos de diferenciação à linha monocítica (CD64+ forte, HLADR+, CD15+ heterogêneo, cMPO-) em estágio monoblástico assincrônico. Apresentava, também, cariótipo 46,XX, del (12)(12p), sugestiva de origem associada a Síndrome Mielodisplásica. Feito pesquisa de mutação FLT3-ITD, ausente. Realizou-se imagem tomográfica do tórax, com moderado derrame pleural à direita, com atelectasia subtotal do lobo inferior direito. Procedido drenagem de líquido pleural, com padrão de exsudato, com citopatológico positivo para células malignas, além de imunofenotipagem do líquido pleural com 65% de células comprometidas com a linhagem monocítica com fenótipo semelhante às células encontradas em medula óssea ao diagnóstico. Conclui-se, então, caso de leucemia mieloide aguda (LMA) monoblástica com derrame pleural neoplásico. Após indução com 7+3, paciente atingiu remissão completa (CR1) e não refez derrame pleural. Discussão: Derrame pleural como apresentação secundária a LMA é raro e pobremente compreendido. Mais raro ainda é a detecção de células leucêmicas no líquido pleural. Sabe-se que as malignidades hematológicas mais comuns que cursam com derrame pleural são os linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin, porém, as leucemias agudas e crônicas raramente apresentam esse achado. O envolvimento extramedular no curso das leucemias pode ser evidenciado ao diagnóstico, acompanhando o envolvimento medular, ou pode ocorrer no curso da doença como complicação. Dentre os poucos casos descritos na literatura, a maioria destes envolvem leucemias de origem linfóide e poucos casos são de leucemia aguda não-linfóide. O significado prognóstico da presença de derrame pleural no contexto de leucemias agudas ainda é incerto. Alguns autores afirmam que não afeta os índices de remissão e sobrevida, porém outros relatam pior prognóstico. Dentre as anormalidades citogenéticas, nas células do líquido, associadas a pior prognóstico, incluem-se cariótipos complexos, del(5q), -7, ou anormalidades no 3q. Após início do tratamento para doença de base, o derrame pleural geralmente desaparece, resultando em melhora importante dos sintomas. Caso a remissão não seja atingida, a recorrência do derrame é quase inevitável, podendo evoluir com acúmulo massivo de líquido, cursando com insuficiência respiratória. Nestes casos, é necessário avaliar indicação de quimioterapia intrapleural ou esclerose química. Conclusão: A partir das manifestações clínicas e com achados imagéticos e laboratoriais, constatou-se que a paciente do caso acima apresentou manifestação rara inicial ao diagnóstico de Leucemia Mielóide Aguda.