
A anemia de Fanconi (AF) é uma desordem autossômica recessiva rara caracterizada pela presença de múltiplas anomalias congênitas, incluindo aplasia medular e falha no reparo de DNA, o que está relacionado à maior suscetibilidade ao desenvolvimento de carcinoma espinocelular (CEC) oral. O transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é o único tratamento para as manifestações hematológicas da AF, porém aumenta ainda mais o risco de desenvolvimento de CEC.
ObjetivoO objetivo deste trabalho é descrever os dados epidemiológicos e sociodemográficos de pacientes com AF atendidos pela equipe de Odontologia do Serviço de Transplante de Medula Óssea do Complexo Hospital de Clínicas da UFPR.
Materias e métodosForam incluídos 100 pacientes atendidos no período de maio de 2022 e julho de 2023. Os dados foram coletados por meio de anamnese, exame físico e prontuário eletrônico.
ResultadosA média de idade foi de 17,5 anos, sendo 53% dos pacientes do sexo feminino. A região nordeste concentrou a maior parte dos pacientes (31%) e 66 deles foram classificados como não brancos. Quando questionados sobre hábitos nocivos, apenas um participante relatou o uso de tabaco e outro de cigarro eletrônico e dois pacientes declararam fazer uso de álcool. Em relação ao TCTH, 75% dos indivíduos já realizaram uma ou duas vezes, sendo a maioria destes (41%), há menos de 10 anos e 49% receberam as células-tronco de um doador aparentado (incluindo diferentes níveis de compatibilidade). Sobre as manifestações orais, a presença ou histórico de doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) foi identificada em 20 pacientes, sendo que destes, 16 passaram por TCTH com doador familiar. Desordens orais potencialmente malignas (DOPM) foram diagnosticadas clinicamente em 48 pacientes, sendo que 44% destes já haviam sido submetidos ao TCTH e oito participantes foram diagnosticados com CEC e sete destes transplantados há mais de 5 anos. A média de idade dos pacientes com CEC foi de 20 anos e a maioria (62,5%) do sexo feminino.
DiscussãoO perfil epidemiológico da população estudada corrobora a literatura disponível. A idade média dos pacientes diagnosticados com CEC é mais baixa do que o comumente encontrado na população geral, bem como a relação entre TCTH e presença de tumores sólidos e uma discreta predominância de CEC oral em pacientes do sexo feminino.
ConclusãoEstudar os dados sociodemográficos e entender o perfil epidemiológico deste grupo de pacientes facilita o acompanhamento, manejo tempestivo das DOPM que os mesmos possam apresentar e, consequentemente, diagnóstico precoce de CEC oral.