Na esferocitose hereditária existe uma maior fragilidade osmótica das hemácias, resultando em um maior risco de crises de hemólise - sejam elas espontâneas ou desencadeadas por infecções virais.

Relatar o primeiro caso de crise hemolítica desencadeada pela vacina contra COVID-19.

Uma mulher de 40 anos, com diagnóstico de esferocitose hereditária desde os 8 anos de idade, iniciou quadro de astenia, mialgia, icterícia, inapetência, náuseas, calafrios sem febre, cefaleia pulsátil e intensa em região de nuca com irradiação holocraniana, com fotofobia, fonofobia. Os sintomas se iniciaram um dia após o recebimento da 4ª dose da vacina contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech. Ao exame físico, icterícia 2+/4+ e esplenomegalia palpável a 9cm do rebordo costal esquerdo (RCE). Exames admissionais evidenciaram hemoglobina (Hb) 7,0 g/dL, hematócrito (Ht) 19,1%, bilirrubinas totais (BT) 3,56 mg/dL, bilirrubina indireta (BI) 2,8 mg/dL, bilirrubina direta (BD) 0,76 mg/dL e teste de antiglobulina direta negativo. Optado por conduta expectante. A paciente retornou após 8 dias com novos exames, evoluindo com melhora completa dos sintomas, redução da esplenomegalia, retorno ao seu valor de hemoglobina basal – Hb 10,0 g/dL, Ht 29,9% – e redução de BI 0,91 mg/dL. A paciente apresentou quadro semelhante há 8 meses, iniciado um dia após o recebimento da 3ªdose da vacina contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech, ocasião na qual também buscou serviço de saúde e realizou exames laboratoriais que evidenciaram Hb 6,9 g/dL, Ht 18,9%, BT 2,5 mg/dL BI 1,9 mg/dL e BI 0,6 mg/dL. Na ocasião, mantida conduta expectante, repetiu exames 3 dias após, com Hb 8,4 g/dL, Ht 24,1%, reticulócitos 134880/mm3, BT 1,68 mg/dL, desidrogenase láctica 731U/L, haptoglobina 1,0 g/L.

Múltiplos efeitos adversos hematológicos relacionados à vacina contra COVID-19 já foram relatados na literatura, sobretudo imunes, tais como trombocitemia trombótica imune, trombocitopenia imune, anemia hemolítica autoimune e existem alguns relatos de crise hemolítica desencadeadas pela infecção pelo COVID-19, contudo não há relatos de crises desencadeadas pela vacina contra COVID-19. A vacina Pfizer-BioNTech possui fragmentos de mRNA viral que levam à expressão transitória da glicoproteína de superfície Spike, incitando uma resposta imune para a produção de anticorpos neutralizantes. Existe uma semelhança estrutural molecular entre a proteína Spike e a proteína anquirina, o que pode levar a uma reatividade cruzada dos anticorpos com a anquirina e contribuir para a patogênese da hemólise. A presença de recorrência do quadro, de relação temporal, de especificidade e de plausibilidade biológica reforçam a hipótese de causalidade entre crise hemolítica e vacinação contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech.

O presente estudo expande o conhecimento sobre causalidade de crises de esferocitose, incluindo o primeiro relato pós vacinação contra SARS-CoV-2. Contudo, novos trabalhos são necessários para confirmar essa hipótese. Devemos ter prudência ao indicar vacinas de mRNA para pacientes com defeito congênito de membrana.