
Relatar um raro caso de crioglobulinemia secundária a macroglobulinemia de Waldenstrom.
Material e MétodosPaciente masculino, 66 anos, compareceu ao atendimento para realização de hemotransfusão de concentrado de hemácias. Exames evidenciavam a presença de crioaglutininas. Com histórico síndrome de renault e hemotransfusão há 1 mês (realizada por anemia sintomática), apresentava dor abdominal em andar inferior e esplenomegalia palpável (2 cm). No hemograma apresentava pancitopenia. Além de exames laboratoriais, foi realizada biópsia de medula óssea para investigação e feito o diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom.
ResultadosO paciente recebeu tratamento quimioterápico utilizando Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (Protocolo COP), realizado em 6 ciclos corretamente finalizados, com resposta completa e mantém acompanhamento clínico e laboratorial em serviço de Oncologia do Hospital Universitário.
DiscussãoA Doença de Waldenstrom (DW) é uma das formas de apresentação do linfoma linfoplasmacítico de células B caracterizado pela síntese excessiva de Imunoglobulina Monoclonal M (IgM) e pelo envolvimento da medula óssea por um infiltrado difuso ou nodular com excesso de mastócitos associados a agregados linfóides. Corresponde a menos de 2% das doenças onco-hematológicas, com maior incidência na sexta década de vida e no sexo masculino. Cerca de dos pacientes estão assintomáticos ao diagnóstico. A apresentação clínica é caracterizada por citopenias com anemia por deficiência de ferro. Adenopatia e esplenomegalia ao diagnóstico só estão presentes em cerca de 20% dos casos. A morbidade da doença está relacionada a infiltração tecidual por células neoplásicas e manifestações relacionadas a proteína IgM monoclonal. Entre elas estão a síndrome da hiperviscosidade; neuropatia periférica (20%), menos frequentemente, crioglobulinemia (10%) e anemia hemolítica por aglutinina fria (5%). Os pacientes com crioglobulinemia apresentam hipersensibilidade ao frio podendo cursar com urticária, fenômeno de Raynaud, pápulas pruriginosas e dermatite bolhosa.
ConclusãoTrata-se de um paciente com um quadro crioglobulinemia sintomática que evoluiu com pancitopenia e esplenomegalia, sendo realizada investigação com estudo medular e diagnosticado com macroglobulinemia de Waldenstrom. Foi tratado com quimioterapia com sucesso.