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Vol. 44. Núm. S2.
Páginas S619 (outubro 2022)
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Open Access
CRIOGLOBULINEMIA SECUNDÁRIA A MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
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MLP Ponce, ACC Miquelino, ALG Oliveira, DE Silva, EP Silveira, FS Camargo, ISSV Duque, MPS Souza, MTT Castilho, R Rodrigues
Universidade do Vale do Sapucaí (UNIVAS), Pouso Alegre, MG, Brasil
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Vol. 44. Núm S2
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Objetivos

Relatar um raro caso de crioglobulinemia secundária a macroglobulinemia de Waldenstrom.

Material e Métodos

Paciente masculino, 66 anos, compareceu ao atendimento para realização de hemotransfusão de concentrado de hemácias. Exames evidenciavam a presença de crioaglutininas. Com histórico síndrome de renault e hemotransfusão há 1 mês (realizada por anemia sintomática), apresentava dor abdominal em andar inferior e esplenomegalia palpável (2 cm). No hemograma apresentava pancitopenia. Além de exames laboratoriais, foi realizada biópsia de medula óssea para investigação e feito o diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom.

Resultados

O paciente recebeu tratamento quimioterápico utilizando Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (Protocolo COP), realizado em 6 ciclos corretamente finalizados, com resposta completa e mantém acompanhamento clínico e laboratorial em serviço de Oncologia do Hospital Universitário.

Discussão

A Doença de Waldenstrom (DW) é uma das formas de apresentação do linfoma linfoplasmacítico de células B caracterizado pela síntese excessiva de Imunoglobulina Monoclonal M (IgM) e pelo envolvimento da medula óssea por um infiltrado difuso ou nodular com excesso de mastócitos associados a agregados linfóides. Corresponde a menos de 2% das doenças onco-hematológicas, com maior incidência na sexta década de vida e no sexo masculino. Cerca de dos pacientes estão assintomáticos ao diagnóstico. A apresentação clínica é caracterizada por citopenias com anemia por deficiência de ferro. Adenopatia e esplenomegalia ao diagnóstico só estão presentes em cerca de 20% dos casos. A morbidade da doença está relacionada a infiltração tecidual por células neoplásicas e manifestações relacionadas a proteína IgM monoclonal. Entre elas estão a síndrome da hiperviscosidade; neuropatia periférica (20%), menos frequentemente, crioglobulinemia (10%) e anemia hemolítica por aglutinina fria (5%). Os pacientes com crioglobulinemia apresentam hipersensibilidade ao frio podendo cursar com urticária, fenômeno de Raynaud, pápulas pruriginosas e dermatite bolhosa.

Conclusão

Trata-se de um paciente com um quadro crioglobulinemia sintomática que evoluiu com pancitopenia e esplenomegalia, sendo realizada investigação com estudo medular e diagnosticado com macroglobulinemia de Waldenstrom. Foi tratado com quimioterapia com sucesso.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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