Relatar caso de Colestase Intra-Hepática com evolução para Insuficiência Hepática precipitada por Dengue em paciente com Anemia Falciforme (AF).

Paciente de 19 anos, sexo feminino, com diagnóstico de AF. QD: Transferida ao nosso serviço devido a quadro de insuficiência hepática aguda. HPMA: Internada em outro hospital por quadro de sonolência, icterícia, dor abdominal, náuseas e vômitos há cerca de uma semana. Relatava história de irmão com AF, internado por complicações de Dengue. AP: Referia múltiplas internações por crise vaso-oclusiva (CVO) nos primeiros 10 anos de vida, com seguimento irregular, em uso de ácido fólico 5 mg/dia. Última internação há 3 meses por cólica biliar, emprogramação de colecistectomia. Sem outras complicações crônicas da SS. Na admissão, apresentava-se em estado grave, sedada, em ventilação mecânica, em uso de noradrenalina. Exames admissionais: Hb = 5,7 g/dL; HT = 15,2%; VCM = 83,5fL, RDW = 19,2%; HCM = 31,1 pg;CHCM = 37,5%; Leucócitos = 47.466/mm3 (Metamielócitos = 475; Bastões = 2.373; Neutrófilos = 33.701; Linfócitos = 7.120; Linfócitos atípicos = 2.848; Monócitos = 949); Plaquetas = 166.000/mm3; Reticulócitos = 145.008/mm3; INR = 2,10; rTTPa = 2,04; Cr 2,3 mg/dL; TGO = 9.960U/L; TGP = 5.425U/L; Bilirrubinas Totais = 24,3 mg/dL; Bilirrubina Direta = 19,8 mg/dL; Gama GT = 48 U/L; Fosfatase Alcalina = 67 U/L. Sorologias para HIV, Hepatite B e C negativas; sorologias para Hepatite A, Citomegalovírus e Toxoplasmose com IgG reagente. Sorologia para Dengue com IgG e IgM reagentes. Tomografia de abdome: hepatomegalia sem dilatação devias biliares intra ou extra-hepáticas; Tomografia de Crânio: edema cerebral difuso, sem lesões isquêmicas ou focos de sangramento. Hemoculturas negativas. Considerando possibilidade de CVO grave e colestase intra-hepática precipitada por dengue, foi instituído suporte transfusional com concentrado de hemácias filtrados e fenotipados. No 5º dia de internação, aeletroforese de Hb mostrava HbA: 50,1%; HbA2: 2,8%; HbF: 3,3%; HbS: 43,8%. Optado por suporte transfusional e eritrocitaférese para manter HbS < 40%. Paciente evoluiu com melhora clínica, hemodinâmica, dos marcadores de função hepática e dos níveis de bilirrubinas com redução de enzimas canaliculares. Entretanto, manteve coagulopatia, que foi agravada por pneumonia e choque séptico. Evoluiu para múltiplas disfunções orgânicas, refratariedade às medidas clínicas instituídas e óbito após internação de 40 dias.

A colestase intra-hepática é condição rara na AF e é decorrente do acúmulo de drepanócitos nos sinusóides hepáticos, com isquemia local, balonização de hepatócitos e colestase intra-canalicular. Clinicamente, os pacientes se apresentam com dor abdominal, febre, icterícia, além de múltiplas difusões como encefalopatia e lesão renal aguda. Entre os principais fatores precipitantes, destacam-se episódios infecciosos. Relato recente de 2 casos de associação de dengue e colestase intra-hepática em AF mostra evolução semelhante a esta, reforçando a gravidade desta arbovirose na AF.