Objetivos: Relatar caso de linfoma células B da zona marginal (LCBZM) diagnosticado em associação com achados citogenéticos, imunohistoquímicos e morfológicos. Material e métodos: Feminina, 87 anos, antecedente de neoplasia de estômago apresentando adenomegalia na região inguinal. PET-CT com múltiplas áreas com aumento anômalo do metabolismo glicolítico em linfonodos (cervicais, axilares, hilo pulmonar, cardiofrênicos, mesentéricos, retroperitoneais, ilíacos, inguinais). Hemoglobina: 12.5 g/dl; Leucócitos: 17.030/mm3 (diferencial normal); plaquetas: 325.000/mm3; Creatinina 0.91 mg/dl, DHL 280U/L (135–214). Exérese de linfonodo inguinal esquerdo com proliferação linfoide neoplásica, com arranjo nodular predominante composto por linfócitos pequenos, tipo centrócitos-like com outros linfócitos maiores de aspecto imunoblástico, comprometendo o tecido adiposo adjacente. IHQ mostra população linfoide CD20+/CD10-/Bcl-2+, Ki-67 heterogêneo, nestes nódulos. Levantada hipótese de linfoma folicular (LF), porém os aspectos morfológicos e imunohistoquímicos revelaram tratar-se de um LCBZM. Cariótipo de linfonodo: 45,X,-X,der(1)dup(1)(q21q25)inv(1)(q25q21),t(3;9)(p21;q13),+del(5)(q15q34),del(7)(q31q36)[17]/46,XX[3]. Discussão e conclusão: LCBZM é LNH-B indolente, com 3 formas clínico-patológicas distintas (WHO, 2016): 1) LCBZM extra-nodal do tecido linfoide associado a mucosa (Linfoma MALT); 2) LCBZM esplênico (linfoma esplênico com linfócitos vilosos) e o 3) LCBZM nodal. É raro, 1,5%–1,8% das neoplasias linfoides, predominando em adultos > 60 anos. Muitos pacientes apresentam-se assintomáticos, com linfadenomegalia localizada ou generalizada, mas não com grandes massas, a sua apresentação mais frequente. Sintomas B são raros. Linfoma MALT deve ser investigado, pois 1/3 dos LCBZM nodal ocorrem por disseminação ganglionar deste linfoma, particularmente associado à tireoidite de Hashimoto ou síndrome de Sjögren. O linfonodo mostra proliferação heterogênea de pequenos linfócitos e plasmócitos, com linfócitos com padrão centrócito-like e monocitoide, em torno de folículos reativos e expandindo as áreas interfoliculares. Padrão folicular é proeminente em muitos casos. IHQ revela expressão de marcadores pan-B, com CD43 em 20%–75% dos casos. Marcadores de centro germinativo (CD10, Bcl-6 e HGAL) são raros, ciclina D1 negativa, Bcl-2 frequentemente positivo. A co-expressão de mais de um dos marcadores de centro germinativo nas áreas interfoliculares pode ser encontrada, com diferencial difícil com LF. O diagnóstico de LCBZM nodal permanece difícil para hematologistas e patologistas, pois não existem marcadores positivos estabelecidos para esse linfoma, sendo frequentemente diagnóstico de exclusão, dificultando ou mesmo impossibilitando a diferenciação de outros LNH-B de baixo grau. Anormalidades citogenéticas no LCBZM incluem ganhos nos cromossomos 3 e 18 e deleção em 6q23-24 e 7q31. Foi estabelecida uma associação com Linfomas de células B da zona marginal esplênico, com uma incidência de 20% a 30%. O caso apresentado identifica paciente com LCBZM, cujo diagnóstico diferencial foi feito com o Linfoma folicular pelas análises morfológicas e imunohistoquímicas. Foi detectado cariótipo complexo com deleção do braço longo do cromossomo 7. Revisão da literatura revelou que esse achado é frequente nos linfomas de zona marginal, o que foi de grande importância para a interpretação diagnóstica final.