Linfomas primários extranodais (LPE) são linfomas não-Hodgkin (LNH) cujo envolvimento inicial e predominante ocorre fora dos linfonodos, afetando diversos órgãos e tecidos. Os subtipos mais frequentes são o linfoma de grandes células B (LGCB) e linfomas MALT (tecido linfoide associado à mucosa). Têm etiologia, prognóstico, comportamento clínico e perfis moleculares distintos dos LNH nodais. Dada a heterogeneidade clínica, influência geográfica e escassez de dados populacionais locais, é essencial investigar as características dos LPE no Brasil.

O objetivo deste trabalho é caracterizar o perfil clínico e os desfechos terapêuticos dos pacientes com LPE tratados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP).

Trata-se de uma coorte retrospectiva. Os dados clínicos, laboratoriais e epidemiológicos foram extraídos dos prontuários de todos pacientes consecutivos, ≥ 18 anos, com diagnóstico novo de LPE (conforme critérios da OMS), tratados no HCFMRP-USP de 2018-2024. Pacientes com acometimento extranodal secundário, recidiva extranodal, ou tratamento anterior foram excluídos. O estudo foi aprovado pelo CEP local.

Dos 472 pacientes com LNH acompanhados no período, 89 (18,8%) eram LPE. A mediana de idade foi 65,5 anos (22-89) e 47,2% eram mulheres. Os principais sítios de acometimento e desfechos terapeuticos observados foram: Estômago (22,5%): O LGCB foi o mais comum (50%), com 50% dos casos positivos para H. pylori na biópsia. Todos foram tratados com imunoquimioterapia, com resposta completa (RC) em 100% dos casos. Adicionalmente, 45% eram linfoma MALT, dos quais 66,7% eram H. pylori positivo na biópsia. A antibioticoterapia exclusiva foi o tratamento mais aplicado nos subtipos MALT (44,4%), com RC de 100%; Olhos (14,6%): linfoma MALT foi o mais frequente neste local (85%). Imunoterapia, imunoquimioterapia e radioterapia foram adotadas em igual proporção (30% cada) com RC observada em 33,3%, 66,7% e 100% dos casos, respectivamente; Intestinos (11,2%): LGCB foi o subtipo mais comum (70%) acometendo os intestinos, seguido do linfoma folicular (20%). Todos foram tratados com imunoquimioterapia (RC em 60%). Ossos (9%): LGCB foi o mais observado (87%). Imunoquimioterapia foi a modalidade mais utilizada (75%), com RC de 66,7%; Pele (7,9%): os subtipos histológicos encontrados foram MALT (4 casos), centrofolicular (2 casos), LGCB e plasmablástico (1 caso cada). Distintos tratamento foram empregados (locais ou sistêmicos).

Nosso estudo demonstrou que o LPE corresponde a cerca de 20% dos LNH, em consonância com a literatura. O estômago é o principal sítio acometido, com alta prevalência de H. pylori (66,7% nos MALT e 50% nos LGCB). O LGCB foi o tipo mais frequente em estômago, intestinos e ossos, onde comumente se exige tratamento sistêmico, enquanto que o linfoma MALT foi mais comum em olhos e pele, com comportamento mais indolente e possibilidade de abordagem local. A imunoquimioterapia foi a estratégia mais utilizada de maneira geral, com RC entre 60% e 100% dos casos. Os resultados confirmam a heterogeneidade clínica e biológica dos LPE, com predomínio do acometimento gástrico e alta positividade para H. pylori nos linfomas MALT. A imunoquimioterapia é eficaz, com taxas elevadas de RC. Esses dados reforçam a importância de traçar o perfil dos LPE e fornecem subsídios para otimizar os resultados do tratamento desta neoplasia no Brasil.

A presente pesquisa foi realizada com bolsa CNPq-PIBIC n° 2024-1215