A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma neoplasia hematológica rara, caracterizada pela proliferação descontrolada de plasmócitos malignos no sangue periférico, subclassificada em leucemia de células plasmáticas primária (LCPp) quando surge “de novo” e secundária (LCPs) quando evolui do mieloma múltiplo (MM). É uma doença de caráter agressivo, e a despeito dos avanços terapêuticos, continua a ser um desafio para o manejo clínico, apresentando baixas taxas de resposta ao tratamento e sobrevida.

Este estudo objetivou realizar uma revisão sistemática da literatura para avaliar as terapêuticas para a LCP, correlacionando com a resposta e sobrevida global (SG).

Esta revisão sistemática seguiu o protocolo PRISMA, realizando buscas nas bases PubMED, Scopus, Web of Science e Science Direct, utilizando os seguintes descritores: “plasma cell leukemia” AND “therapeutics” AND “progression free survival” OR “survival rate”. Dois revisores analisaram independentemente os resultados da pesquisa. Desacordos entre eles foram resolvidos pelo terceiro e quarto avaliadores especialistas. A gestão, importação, sincronização, e armazenamento dos dados foram efetuadas pelo software Rayyan.

A busca sistemática identificou 510 registros, resultando em 49 estudos incluídos (1987–2024), sendo 41 coortes retrospectivas, sete relatos de caso e uma série de casos. Entre os estudos de coorte, 27 avaliaram exclusivamente LCPp e 14 incluíram ambas as formas. Cinco relatos abordaram LCPp, dois LCPs e um não especificou a subclassificação. A média de idade nos estudos de coorte foi de 59 anos (46–66) e nos relatos de caso 60 anos (24–73). O número de pacientes variou de 4 a >700 por estudo. Os protocolos terapêuticos incluíram quimioterapia convencional, inibidores de proteassoma, imunomoduladores, inibidores de BCL-2 e anticorpos monoclonais, com ou sem TCTH. A taxa média de resposta foi superior na LCPp (64%) em comparação à LCPs (36%) (p < 0,0001). A SG média foi maior para LCPp (19,9 meses) do que para LCPs (8,4 meses) (p < 0,0001). Nos pacientes submetidos a TCTH autólogo ou alogênico, a SG aumentou para 27 meses na LCPp e 18 meses na LCPs (p < 0,0001). Esta revisão analisa a evolução dos esquemas terapêuticos de 1980 a 2024. Entre 1987 e 2002, predominaram regimes à base de melfalano, antraciclinas, vincristina e corticosteroides, com SG média de 7 meses (2–12) e taxas de resposta <50%. A partir de 2006, a introdução de imunomoduladores (talidomida, lenalidomida, pomalidomida), inibidores de proteassoma (bortezomibe, carfilzomibe), anticorpos monoclonais anti-CD38 (daratumumabe) e TCTH elevou as respostas para 72–82% e SG para até 36,3 meses em LCPp. Combinações modernas em triplets (IMiD + IP/quimioterápico + corticosteroide) e quadruplets (triplet + anti-CD38) atingiram respostas de até 79% e SG de 33 meses em candidatos a transplante. O auto-TCTH conferiu SG de 33 meses, enquanto o alo-TCTH, embora associado a maior morbimortalidade, apresentou potencial curativo em pacientes de alto risco (SG até 48 meses). A LCPp demonstrou maior responsividade a regimes intensivos e transplante, enquanto a LCPs mantém desfechos desfavoráveis. Apesar dos avanços, a sobrevida na LCP permanece heterogênea e limitada. A LCPp apresenta taxas de resposta ao tratamento e sobrevida duas vezes maiores que a LCPs, e que o TCTH quando possível, é a melhor escolha terapêutica para consolidação do tratamento e melhora na sobrevida.